Акромегалия – это состояние организма, при котором патологически увеличены отдельные части тела. Недуг связан с чрезмерным продуцированием гормона роста (соматотропного гормона). Этот процесс возникает в результате опухолевых поражений передней доли гипофиза.

Одним из серьезных отягощений акромегалии может становиться сахарный диабет, еще более усугубляющий течение болезни.

Как правило, заболевание проявляется у людей взрослого возраста и характеризуется существенным укрупнением некоторых черт лица. Кроме этого, будут отмечены симптомы:

• увеличение стоп и кистей рук;
• регулярные боли в голове;
• болевые ощущения в суставах;
• половая и репродуктивная дисфункция.

Высокий уровень гормона роста – это причина слишком ранней смертности больных от различных сопутствующих заболеваний.

Акромегалия начинает свое развитие сразу же после остановки роста организма. Симптоматика болезни нарастает постепенно и спустя продолжительный отрезок времени происходит заметное изменение во внешности пациента. Если говорить о временных рамках, то болезнь диагностируется только спустя 7 лет после ее начала.

Акромегалия в равной степени поражает мужчин и женщин. Средний возраст больных – 40-60 лет.

Болезнь эта достаточно редкая и наблюдается примерно у 40 человек на каждый миллион населения.

Причины возникновения недуга

Как было отмечено, выработка соматотропного гормона происходит благодаря работе гипофиза человека. В детском возрасте гормон отвечает за процесс формирования костей и мышечного скелета, а также линейного роста. У взрослых он осуществляет контроль над обменом веществ в организме:

1. углеводным;
2. липидным;
3. водно-солевым.

Продуцирование гормона роста регулируется гипоталамусом, который производит особые нейросекреты:

• соматолиберин;
• соматостатин.

Если говорить о норме, то концентрация соматотропина в крови человека на протяжении 24 часов существенно колеблется. Максимума уровень гормона достигает в предутренние часы.

Больные акромегалией будут страдать не только повышением гормона роста в крови, но также и проблемами с адекватным ритмом его выработки. Клетки гипофиза (его передней доли) не способны подчиняться влиянию гипоталамуса и происходит стремительный их рост.

Активное разрастание клеток гипофиза – это причины доброкачественного новообразования – аденомы гипофиза, которая крайне быстро производит соматотропин. Размер железистой опухоли может превышать объем самой железы. Кроме этого, нормальные клетки гипофиза сдавливаются и разрушаются.

Примерно в половине случаев с опухолью гипофиза продуцируется только соматотропин. У 30 процентов больных отмечена дополнительная выработка пролактина, а оставшиеся пациенты будут страдать от секреции:

• А-субъединиц;
• лютеинизирующего;
• тиреотропного;
• фолликулостимулирующего гормонов.

В 99 процентов случаев аденома гипофиза станет предпосылкой акромегалии. Причины возникновения аденомы:

1. новообразования в гипоталамусе;
2. черепно-мозговые травмы;
3. синусит (воспаление пазух носа) в хронике.

Существенную роль в развитии болезни отведено наследственности ввиду того, что чаще всего акромегалией страдают именно родственники.

У детей и подростков на фоне стремительного роста возникает гигантизм. Он характеризуется чрезмерным и относительно равномерным увеличением костей, тканей и всех внутренних органов.

Как только физиологический рост ребенка будет остановлен и произойдет окостенение скелета, начнутся нарушения пропорций тела по типу акромегалии (непропорциональное утолщение костей, укрупнение внутренних органов), а также характерные сбои в обменных процессах.

Когда начнут наблюдаться симптомы болезни, сразу же будет обнаружена гипертрофия паренхимы и стромы некоторых органов:

1. кишечника;
2. сердца;
3. поджелудочной железы;
4. печени;
5. легких;
6. селезенки.

Именно проблемы с поджелудочной железой – это причины развития сахарного диабета у таких больных. Рост соединительной ткани становится предпосылкой склеротических изменений в вышеуказанных органах, повышения существенных угроз начала развития опухолей. Это могут быть доброкачественные или злокачественные эндокринные новообразования.

Этапы недуга

Болезнь характеризуется многолетним и вялотекущим течением. Симптомы будут выражены в зависимости от степени течения заболевания:

• преакромегалия – первые симптомы, как правило, выражены слабо. На этой стадии недуг крайне сложно выявить. Это становится возможным только на основе показателей анализа крови на соматотропный гормон и компьютерной томографии головного мозга;
• гипертрофический этап – начало яркой выраженности симптомов акромегалии;
• стадия опухоли – больной начинает ощущать симптомы сдавленности в соседних отделах мозга (рост внутричерепного давления, а также проблемы с нервами и глазами);
• кахексия – исход недуга (истощение).

Симптоматика заболевания

Симптомы недуга акромегалия могут быть вызваны чрезмерной концентрацией гормона соматотропин или же влиянием аденомы гипофиза на глазные нервы и расположенные рядом структуры мозга.

Переизбыток гормона роста провоцирует характерные изменения внешнего вида больных и огрубения черт лица. Это может быть увеличение скул, нижней челюсти, надбровных дуг, ушей и носа. По мере роста нижней челюсти отмечается деформация прикуса ввиду расхождения промежутков между зубами.

Заболевание может отмечаться значительным увеличением языка (макроглоссия). Гипертрофия языка вызывает изменения голоса. Могут начаться существенные проблемы с голосовыми связками и гортанью. Это все происходит практически незаметно для самого больного человека.

Кроме указанных симптомов для акромегалии характерно утолщение фаланг пальцев, существенное увеличение костей черепа, стоп, а также кистей.

По мере развития этого процесса возникает необходимость приобретения головных уборов и перчаток на несколько размеров больше, нежели это требовалось ранее .

Заболевание становится причиной деформации скелета:

1. искривления позвоночника;
2. увеличения размеров грудной клетки;
3. расширения промежутков между ребрами.

В результате гипертрофии хрящевой и соединительной тканей наблюдается ограниченное движение суставов, а также артралгия. Могут быть выявлены проявления сахарного диабета, например, чрезмерно частое мочеиспускание.

Если отсутствует лечение, болезнь вызывает избыточную потливость и выделение сала, что обусловлено повышенной работой соответствующих желез. Кожные покровы у таких больных утолщаются, уплотняются, а еще могут собираться в складки на голове под волосами.

При болезни акромегалия происходит укрупнение мышц, а также внутренних органов. Пациенты начинают страдать от:

• слабости;
• повышенной утомляемости;
• прогрессирующего снижения работоспособности.

На фоне этого развивается гипертрофия миокарда, сменяющаяся миокардиодистрофией и стремительно нарастающей сердечной недостаточностью.

Примерно 1/3 больных будут иметь проблемы с артериальным давлением. У 90 процентов будет развиваться так называемый синдром сонных апноэ. Это патологическое состояние напрямую связано с гипертрофией мягких тканей дыхательных путей, а также сбоями в нормальной работе дыхательного центра.

Достаточно часто при болезни нарушается нормальная половая функция. У женской половины пациентов при существенном переизбытке пролактина и нехватке гонадотропина будет развиваться сбой менструального цикла, а также бесплодие. Будет отмечена галакторея – состояние, когда происходит выделение молока из грудных желез при отсутствии беременности и периода лактации.

Примерно у 30 процентов мужчин будет значительно снижена половая функция. Кроме этого, такие симптомы – причины того, что будет развиваться . Этот недуг возникает на фоне высокой секреции антидиуретического гормона.

С ростом новообразования в гипофизе и сдавливания нервных окончаний будут возникать еще и такие симптомы:

• двоение в глазах;
• головокружение;
• потеря или частичное снижение слуха;
• онемение верхних и нижних конечностей;
• болезненные ощущения в области лба и скул;
• светобоязнь;
• частые рвотные позывы.

Люди, страдающие акромегалией, находятся в зоне повышенного риска развития новообразований в щитовидной железе, матке, а также пищеварительном тракте, особенно, если отсутствует лечение.

Какими могут быть осложнения?

Течение болезни акромегалия часто сопровождено развитием серьезных осложнений со стороны практически всех органов. Максимально часто это могут быть такие недуги:

• артериальная гипертония;
• сердечная недостаточность;
• гипертрофия сердца;
• миокардиодистрофия.

Практически в 1/3 случаев возникает или даже второго типа течения. Помимо диабета может начаться эмфизема легких и дистрофия печени. Если отсутствует лечение, то при гиперпродуцировании факторов роста возникают новообразования в различных органах. Опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Что необходимо для выявления акромегалии?

Как уже было отмечено, на ранних стадиях эта болезнь может быть выявлена только случайно. Если акромегалия присутствует более 5 лет, то на таких поздних стадиях она может быть заподозрена на фоне увеличения некоторых частей тела, а также основываясь на симптомы, описанные выше.

При подозрении на акромегалию необходимо обратиться за консультацией к доктору эндокринологу. Он рекомендует сдачу соответствующих анализов для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза.

Основными лабораторными критериями выявления болезни становятся некоторые компоненты крови:

• ИРФ І (инсулиноподобный ростовой фактор);
• соматотропный гормон (его выполняют по утрам сразу же после теста на концентрацию глюкозы).

Лечение

При акромегалии лечение будет направлено на достижение ремиссии недуга путем ликвидации чрезмерной выработки соматотропина и приведение к норме уровня концентрации ИРФ І.

Лечение болезни в современной медицине, а в частности эндокринологии, может быть основано на:

• медикаментозном;
• лучевом;
• хирургическом;
• комбинированном методах.

Для корректировки показателей крови необходимо принимать аналоги соматостатина, подавляющего продуцирование гормона роста. Кроме этого, при заболевании необходимо лечение на основе половых гормонов, агонистов дофамина.

Самым эффективным способом терапии будет считаться хирургический. Он предусматривает избавление от новообразования в основании черепа через клиновидную кость.

Если аденома небольшая, то примерно в 85 процентах случаев лечение принесет нормализацию состояния и ремиссию.

При существенных размерах опухоли положительная динамика после первого оперативного вмешательства будет примерно в 30 процентах случаев. Не исключен при операции и летальный исход

Акромегалия – патологический синдром, который прогрессирует из-за гиперпродукции гипофизом соматотропина после окостенения эпифизарных хрящей. Для недуга характерен патологический рост костей, органов и тканей. Часто при данной болезни увеличиваются конечности, уши, нос, прочее. Из-за стремительного роста указанных элементов, нарушается метаболизм и возрастает риск развития сахарного диабета.

Акромегалия чаще диагностируется у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Более ей подвержены представительницы прекрасного пола. В редких случаях акромегалию диагностируют у детей. Патология протекает у них более тяжело, так как процесс формирования костных структур ещё полностью не завершился, и из-за этого может прогрессировать гигантизм. У больного отмечается стремительный рост, позже увеличиваются конечности, растут мягкие ткани и жизненно важные органы.

Этиология

Распространённые причины акромегалии:

• микроаденома гипофиза;
• гиперплазия ацидофильных клеток, которые продуцируют соматотропин;
• эктопия гипофиза.

Гиперсекреция гормона может быть спровоцирована:

• гипоталамической или эктопированной продукцией соматолиберина;
• эктопированной продукцией соматотропина (часто наблюдается при наличии в лёгких опухоли злокачественного характера).

Акромегалию также могут спровоцировать такие причины:

• травмы черепа;
• опухоли злокачественного и доброкачественного характера, локализующиеся в ЦНС;
• эпидемический энцефалит;
• различные инфекционные недуги с острым или хроническим течением. В данную группу относят , и прочее;
• опухоли злокачественного характера, располагающиеся в левой лобной доле;
• (врождённый, приобретённый);
• сформированные кисты в головном мозге.

Симптоматика

Акромегалия развивается довольно медленно, поэтому и первые симптомы её часто остаются незамеченными. Также эта особенность очень затрудняет раннюю диагностику патологии. Первые признаки, которые указывают на прогрессирование недуга, начинают проявляться через несколько лет после того, как вследствие различных неблагоприятных причин, нарушился гормональный фон. Чаще всего от момента проявления первых симптомов до подтверждения диагноза может пройти от 5 до 10 лет.

Клиника акромегалии довольно разнообразная, но часто единственной предъявляемой жалобой больных является искажение внешнего вида. У больного увеличиваются уши, нос, стопы и кисти. По мере прогрессирования патологии наблюдается утолщение костей черепной коробки – выступают надбровные дуги, увеличивается челюсть, затылочный бугор. Вследствие этого нарушается правильный прикус, увеличивается язык. Также изменяется голос. Это обусловлено утолщением связок и огрубением голосовой щели.

Кроме этого, клиническая картина дополняется следующими симптомами:

• гипертрофированность мышц наблюдается только на ранних стадиях прогрессирования акромегалии. Мышечные структуры атрофируются по мере прогрессирования патологии;
• повышение АД;
• увеличение массы тела. Стоит отметить, что масса увеличивается умеренно;
• головная боль;
• сонливость;
• нарушение нормального функционирования сердечно-сосудистой системы. Это может привести к развитию опасных патологий - , и прочее;
• в размерах увеличивается желудок, печень, а также длина кишечника;
• гипертрофия половых желез наблюдается преимущественно у представительниц прекрасного пола;
• неврит;
• характерный симптом патологии – потеря способности воспринимать какой-либо определённый цвет;
• периферическое зрение выпадает;

В тяжёлых случаях возникает светобоязнь, снижение зрительной функции. Если опухоль слишком разрастается и оказывает давление на ткани мозга, .

Диагностика

При проявлении первых симптомов, которые указывают на акромегалию, следует сразу же обратиться к квалифицированному врачу для проведения диагностики и точной постановки диагноза.

Диагностику акромегалии проводит врач-эндокринолог. Пациенту назначают инструментальные и лабораторные методы обследования.

Лабораторная диагностика:

• анализ крови на сахар;
• анализ крови на определение концентрации фосфатов;
• сыворотка крови для определения концентрации косатинфосфокиназы;
• пункция сустава для взятия суставной жидкости (позволяет определить признаки воспаления);

Инструментальная диагностика:

• электромиография;
• рентген. Для точной диагностики недуга данным методом обследуется череп, суставы, позвоночник. На полученных снимках будут чётко видны изменения в костных структурах;

Лечение

Только после проведения диагностики и подтверждения диагноза врач сможет назначить план лечения акромегалии. Основные цели терапии – устранить причину прогрессирования патологии, а также снизить концентрацию соматотропина в кровяном русле.

Лечение акромегалии проводят при помощи лекарственных средств, а также лучевой терапии. Синтетические медицинские препараты назначают для уменьшения выработки гипофизом гормона роста. Наиболее эффективными являются следующие:

• соматостатин;
• бромокриптин.

Иногда врачи вынуждены прибегать к хирургическим методикам лечения акромегалии. Обычно это происходит в том случае, если сформированная опухоль достигает слишком больших размеров и сдавливает окружающие её ткани мозга. Также эти методики используют, если не удалось добиться положительной динамики от применения консервативных методов.

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Причины

Почему развивается акромегалия, и что это такое? Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица).

Причины акромегалии в подавляющем большинстве случаев в клинике причиной избыточной секреции СТГ является аденома гипофиза, располагающаяся в зоне, отвечающей за продукцию гормона роста. Чаще всего развитие опухоли провоцируется мутацией гена белка Gs-альфа. Этот мутантный белок непрерывно стимулирует фермент аденилатциклазу, это приводит к усиленному росту клеток, вырабатывающих соматотропин, и как следствие, к увеличению его продукции.

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать :

• травмы черепа;
• патологическое течение беременности;
• острые и хронические инфекции (например, грипп и т.д.);
• психические травмы;
• опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
• злокачественные новообразования левой лобной доли;
• эпидермический энцефалит;
• кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
• врожденный или приобретенный .

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

• увеличение кистей и стоп – 100%,
• изменение внешности – 100%,
• головная боль – 80%,
• парестезии – 71% ,
• боли в суставах и спине – 69%,
• потливость – 62%,
• нарушения менструального цикла – 58%,
• общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
• увеличение веса – 48%,
• снижение либидо и потенции – 42%,
• нарушение зрения – 36%,
• сонливость днем – 34%,
• гипертрихоз – 29%,
• сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и . По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Диагностика

Диагноз подтверждается путем исследования анализов крови на гормоны. У всех больных акромегалией выявляется повышенное содержание соматотропного гормона в крови. Кроме лабораторных исследований пациенту показаны и другие методы диагностики:

• рентгенография черепа;
• консультация эндокринолога.

Диагностика ряда случаев акромегалии не может базироваться исключительно на изменении внешности больного. Это обусловлено тем, что увеличение черт лица, конечностей и частей тела являются признаками и других заболеваний – гигантизма, остеоартропатии, болезни Педжета.

Поэтому крайне важно при признаках акромегалии провести ряд дополнительных исследований. В частности, рентгенограмма может выявить увеличение в размере турецкого седла, а томография поможет определить истинную причину этого. Кроме того, следует провести ряд офтальмологических исследований.

Акромегалия: фото

Как выглядят больные акромегалией, предлагаем к просмотру подробные фото.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

• Тийе, Морис (1903 −1954) - французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр c ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.

Лечение акромегалии

Лечебные мероприятия при акромегалии направлены на устранение повышенной секреции СТГ гипофизом, уменьшение проявления клинических симптомов и устранение таких симптомов заболевания, как головная боль, нарушение полей зрения и др.

Это достигается с помощью оперативного удаления аденомы гипофиза, облучения межуточно-гипофизарной области, имплантации в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия, криогенного разрушения гипофиза и медикаментозной терапии (агонисты дофамина и аналоги соматостатина). После того, как снизится уровень соматотропина, улучшится не только самочувствие больного, но и увеличится продолжительность его жизни. На сегодняшний день ученые доказали, что длительное повышение этого гормона приводит к ранней смертности, вызванной легочными, сердечнососудистыми и онкологическими болезнями.

В любом случае, своевременное лечение акромегалии играет очень важную роль, так как его отсутствие чревато ранней инвалидизацией пациентов, находящихся в активном трудоспособном возрасте, и увеличением вероятности преждевременной смертности.

Прогноз

Отсутствие лечения акромегалии приводит к инвалидизации пациентов активного и трудоспособного возраста, повышает риск преждевременной смертности. При акромегалии сокращается продолжительность жизни: 90% пациентов не доживают до 60 лет. Смерть обычно наступает в результате сердечно-сосудистых заболеваний.

Результаты оперативного лечения акромегалии лучше при небольших размерах аденом. При крупных опухолях гипофиза резко возрастает частота их рецидивов.

Акромегалия – заболевание, известное с древних времен и характеризующееся патологическим увеличением каких-либо отдельных частей тела, что связано с усиленной продукцией соматотропного гормона, называемого еще гормоном роста.

Болезнь возникает чаще всего после завершения роста организма в 20-40 лет у лиц обоих полов и проявляется в увеличении кистей рук и стоп, гипертрофированном увеличении черт лица. Симптомы акромегалии проявляются постоянными головными и суставными болями, нарушением репродуктивной функции. Очень часто повышение уровня соматотропного гормона в крови способствует возникновению тяжелых сердечнососудистых, легочных или онкологических заболеваний и раннюю смертность.

Эта достаточно редкая болезнь, а диагностируется она у 40 человек из миллиона, начинается незаметно и протекает постепенно, и становится заметной приблизительно, спустя 7 лет после возникновения.

Что это такое?

Акромега́лия (от греч. ἄκρος - конечность и греч. μέγας - большой) - заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др.

Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией).

При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение - хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Известные люди с акромегалиией

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894-1946) - американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
• Тийе, Морис (1903−1954) - французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939-2014) - американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946-1993) - профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) - нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) - французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Биг Шоу (род. 1972) - американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973-2005) - американский актёр с ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) - российский боксёр-профессионал и политик.
• Великий Кали (род. 1972) - индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) - бразильский боец смешанных единоборств.

Механизм развития и причины акромегалии

Секреция соматотропного гормона (соматотропина, СТГ) осуществляется гипофизом. В детском возрасте соматотропный гормон управляет процессами формирования костно-мышечного скелета и линейного роста, а у взрослых осуществляет контроль за углеводным, жировым, водно-солевым обменом веществ. Секреция гормона роста регулируется гипоталамусом, вырабатывающим специальные нейросекреты: соматолиберин (стимулирует выработку СТГ) и соматостатин (тормозит выработку СТГ).

В норме содержание соматотропина в крови колеблется в течение суток, достигая своего максимума в предутренние часы. У пациентов с акромегалией наблюдается не только повышение концентрации СТГ в крови, но и нарушение нормального ритма его секреции. Клетки передней доли гипофиза в силу различных причин не подчиняются регулирующему влиянию гипоталамуса и начинают активно размножаться. Разрастание клеток гипофиза приводит к возникновению доброкачественной железистой опухоли — аденомы гипофиза, усиленно продуцирующей соматотропин. Размеры аденомы могут достигать нескольких сантиметров и превышать размер самой железы, сдавливая и разрушая нормальные клетки гипофиза.

У 45%пациентов с акромегалией опухоли гипофиза вырабатывают только соматотропин, еще у 30% дополнительно продуцируют пролактин, у остальных 25%, кроме того, секретируют лютеинизирующий, фолликулостимулирующий, тиреотропный гормоны, А-субъединицу. В 99 % именно аденома гипофиза служит причиной акромегалии. Факторами, вызывающими развитие аденомы гипофиза, служат черепно-мозговые травмы, опухоли гипоталамуса, хроническое воспаление пазух носа (синусит). Определенная роль в развитии акромегалии отводится наследственности, так как заболевание чаще наблюдается у родственников.

В детском и подростковом возрасте на фоне продолжающегося роста хроническая гиперсекреция СТГ вызывает гигантизм, характеризующийся чрезмерным, но относительно пропорциональным увеличением костей, органов и мягких тканей. С завершением физиологического роста и окостенения скелета развиваются нарушения по типу акромегалии — диспропорциональное утолщение костей, увеличение внутренних органов и характерные нарушения обмена веществ. При акромегалии происходит гипертрофия паренхимы и стромы внутренних органов: сердца, легких, поджелудочной железы, печени, селезенки, кишечника. Разрастание соединительной ткани ведет к склеротическим изменениям этих органов, повышается угроза развития доброкачественных и злокачественных опухолей, в т. ч. эндокринных.

Симптомы акромегалии

Избыточное содержание соматотропного гормона в крови вызывает у пациента следующие изменения:

• Увеличение ушных раковин, кончика носа, губ, скул;
• Огрубение черт лица;
• Изменение прикуса в результате расхождения зубов и появления межзубного пространства;
• Увеличение языка (при рассмотрении языка больного акромегалией можно отметить отпечатки зубов на нем);
• Гипертрофия гортани и связок, в результате чего изменяется голос больного (хриплый и низкий);
• Утолщение пальцев, увеличение размера черепа.

Все эти изменения в организме пациента происходят постепенно и незаметно, что заставляет его сменить головные уборы, перчатки и обувь на несколько размеров больше. Кроме этого, у больного наблюдается существенная деформация скелета: искривление позвоночного столба, изменение грудной клетки (становится бочкообразной формы), расширение промежутков между ребрами. Разрастается соединительная ткань на всех органах, что делает движения пациента скованными и ограниченными. Также, вследствие нарушения обменных процессов в организме, у больного акромегалией отмечается повышенное салоотделение и увеличение активности потовых желез.

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности. Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность. По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Выраженные изменения наблюдаются и в органах половой системы. У женщин больных акромегалией наблюдаются нарушения менструального цикла, бесплодие, выделение молока из молочных желез, которое не связано с периодом лактации. Примерно у трети больных акромегалией мужчин наблюдается снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

По мере прогрессирования заболевания и увеличения аденомы гипофиза в размерах клинические симптомы заболевания усугубляются: пациент жалуется на двоение в глазах, боязнь света, нарушения слуха, головокружения, парестезии и онемения конечностей.

Стадии

Болезнь протекает в четырех стадиях, каждая из которых характеризуется определенными процессами.

• На начальной преакромегалической стадии признаки очень слабы и редко выявляются. Диагностирование возможно исключительно по данным компьютерной томографии головного мозга и показателям уровня соматотропного гормона в крови.
• На гипертрофической стадии симптомы акромегалии ярко выражены.
• На опухолевой стадии появляются симптомы сдавливания, соседних с опухолью, отделов головного мозга. Повышается внутричерепное давление, появляются нервные и глазные нарушения.
• Стадия кахексии – последняя фаза болезни, характеризуется истощением вследствие акромегалии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует.

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Фото

Акромегалии (см. фото) – своеобразный внешний вид больного. Основные симптомы акромегалии состоят в изменении внешнего вида больного и величины различных отделов тела:

Последствия

Опасность акромегалии в ее осложнениях, которые наблюдаются со стороны практически всех внутренних органов. Частые осложнения:

• нервные расстройства;
• патологии эндокринной системы;
• мастопатия;
• миомы матки;
• синдром поликистоза яичников;
• полипы кишечника
• ишемическая болезнь;
• сердечная недостаточность;
• артериальная гипертензия.

Что касается кожных покровов, то происходят такие процессы:

• огрубение кожных складок;
• бородавки;
• себорея;
• повышенная потливость;
• гидраденит.

Нарушения зрительных и слуховых функций, характерные для данной патологии, могут стать причиной полной глухоты и слепоты пациента. Причем эти изменения будут носить необратимый характер!

Акромегалия многократно повышает риски появления опухолевых злокачественных новообразований, а также различных патологий внутренних органов. Еще одно опасное для жизни больного осложнение акромегалии – это синдром остановки дыхания, который, в основном, происходит в состоянии сна.

Именно поэтому пациент, желающий сберечь свою жизнь, при проявлении первых же признаков, указывающих на акромегалию, должен обратиться за профессиональной помощью к квалифицированному специалисту - эндокринологу!

Лечение акромегалии

Основных методов лечения этой болезни три. Это медикаментозное лечение акромегалии, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. Лечение необходимо проводить у квалифицированного врача.

Медикаментозное лечение акромегалии осуществляется двумя группами препаратов, которые подавляют синтез СТГ.

Аналоги природного соматостатина

Соматостатин – вещество-гормон, которое продуцирует гипоталамус и дельта-клетки в поджелудочной железе. Он угнетает секрецию соматотропного рилизинг-гормона в гипоталамусе, а также продукцию СТГ в передней доле гипофиза.

К препаратам этой группы относятся сандостатин (октреотид), сандостатин-ЛАР (октреотид-ЛАР) и соматулин (ланреотид).

Лечение акромегалии аналогами соматостатина способствует быстрому регрессу симптомов болезни, к снижению уровня соматотропина. Уменьшаются размеры опухоли.

Лекарственные препараты этой группы при акромегалии используют в четырех случаях:

• Как первичное лечение. Особенно это касается людей пожилых и тех, кто отказался от операции либо имеет к ней противопоказания;
• Предоперационная терапия для быстрого устранения клинических симптомов, уменьшения объема существующей опухоли и последующего ее удаления;
• У пациентов, которым проведена лучевая терапия, в комплексе с ней, для достижения положительного, более эффективного результата;
• При неэффективности хирургического вмешательства.

Соматостатин – это гормон, поэтому действие его системное, то есть на весь организм. Для уменьшения риска развития побочных явлений назначать эти препараты должен врач, индивидуально для каждого пациента.

Аналоги соматостатина – наиболее применяемая группа препаратов для медикаментозного лечения описываемой болезни.

Агонисты дофамина

Препараты этой группы хоть и снижают уровень СТГ, особенно если у больного наблюдается смешанная опухоль, но адекватного контроля над болезнью, используя только их, добиться сложно.

При акромегалии используют такие агонисты дофамина как, бромокриптин, абергин, хвинаголид, каберголин.

В настоящее время агонисты дофамина для лечения описываемой болезни используют, если имеет место смешанная опухоль, а также при умеренной функциональной активности соматотропиномы или недостаточной эффективности аналогов соматостатина.

К другим методам лечения, как уже говорилось, относится хирургическое удаление опухоли и лучевая терапия. Используется также криодеструкция опухолей.

Также обязательно проводится и симптоматическая терапия, лечение возникших вторично патологий. Например, применяются болеутоляющие препараты для устранения головной боли, гипотензивные – для снижения артериального давления, сахароснижающие – при появлении симптомов сахарного диабета и т. д.

Лечение при акромегалии должно быть комплексным и под чутким надзором врача.

Профилактика

В целях предупреждения развития акромегалии медики советуют придерживаться следующих рекомендаций.

• избегать травматических повреждений головы;
• своевременно пролечивать заболевания инфекционного характера;
• обращаться к врачу при нарушениях обменных процессов;
• тщательно лечить заболевания, поражающие органы дыхательной системы;
• периодически сдавать анализы на показатели соматотропина в профилактических целях.

Акромегалия - редкое и опасное заболевание, чреватое целям рядом осложнений. Однако, своевременная диагностика и грамотное, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и вернуть пациента к полноценной, привычной жизни!

Прогноз

Исходом заболевания является истощение (кахексия). При отсутствии соответствующего лечения, при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) продолжительность жизни больных составляет 3-4 года. При медленном развитии и благоприятном течении человек может прожить от 10 до 30 лет.

При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность больных ограничена.

Акромегалия – это синдром, развивающийся вследствие избыточной продукции гипофизом соматотропина (гормона роста) после периода созревания и окостенения эпифизарных хрящей. Заболевание характеризуется постепенным патологическим ростом костей, внутренних органов и мягких тканей, в особенности периферических частей тела (конечностей, головы, лица). Вследствие этого нарушается обмен веществ в организме, резко возрастает вероятность заболевания сахарным диабетом.

Распространенность акромегалии составляет 44-69 случаев на 1 млн. населения. Заболеванию в большей степени подвержены люди в возрасте от 30 до 50 лет (чаще это женщины). Крайне редко акромегалия встречается в детском возрасте. У детей, у которых процесс формирования костей еще не завершен, вследствие акромегалии развивается гипофизарный гигантизм (чаще встречается у мальчиков). В пубертатный период он проявляется в виде быстрого пропорционального роста, и лишь со временем у гипофизарного гиганта начинают развиваться симптомы акромегалии (увеличение длины конечностей, периостальный рост костей, изменение размеров частей лица, увеличение количества мягких тканей и размеров внутренних органов).

Причины акромегалии

В 99% случаев причины акромегалии – макроаденома гипофиза, гиперплазия его ацидофильных клеток, усиленно вырабатывающих гормон роста, а также эктопия гипофиза. Повышенная выработка соматотропного гормона также может быть обусловлена:

• гипоталамической секрецией соматолиберина, вызванной различного рода поражениями гипоталамуса;
• эктопированной секрецией соматолиберина (аденома поджелудочной железы, карциноид, бронхогенный рак);
• эктопированной секрецией гормона роста (рак легких).

При отсутствии доброкачественных опухолей в железистых тканях гипофиза акромегалию могут вызывать:

• травмы черепа;
• патологическое течение беременности;
• острые и хронические инфекции (например, корь, грипп и т.д.);
• психические травмы;
• опухоли, локализующиеся в центральной нервной системе;
• злокачественные новообразования левой лобной доли;
• эпидермический энцефалит;
• кисты большой цистерны, образовавшиеся в результате травм головы или как следствие перенесенных инфекционных заболеваний;
• врожденный или приобретенный сифилис.

Стоит отметить, что перенесенная травма сама по себе не является причиной акромегалии, она просто может стать катализатором развития этой патологии роста.

У взрослых людей с полностью сформированным скелетом причиной акромегалии является избыточная выработка соматотропного гормона. Из-за нее начинается периостальный рост костной ткани, вследствие чего кости скелета заметно утолщаются и деформируются.

Симптомы акромегалии

Акромегалия характеризуется медленным и незаметным для больного развитием клинических проявлений. Первые признаки акромегалии, связанные с изменением внешности и ухудшением самочувствия, возникают лишь спустя несколько лет после нарушения гормонального фона. В большинстве случаев от момента проявления первых симптомов акромегалии до постановки точного диагноза проходит от 4 до 10 лет.

Несмотря на то, что клиническая картина акромегалии очень разнообразна, часто единственной жалобой пациента является изменение внешнего облика, который характеризуется увеличением носа, ушных раковин, кистей, стоп. Постепенно происходит утолщение костей черепа, в результате чего начинают резко выступать надбровные дуги, скулы, затылочный бугор, челюсти, образуются глубокие складки на затылке, нарушается прикус, развивается прогнатизм. Происходит разрастание мягких тканей лица, которые, увеличиваясь, также и утолщаются. Происходит гипертрофия сосочков на языке, в результате чего язык начинает давить на зубы. Утолщаются и огрубевают голосовые связки, голос становится более низким и грубым, а речь – смазанной и нечеткой.

У пациентов с акромегалией изменяется качество волос и кожи. Так, кожа огрубевает, утолщается, сальные и потовые железы на ней заметно расширяются. При этом выделяемый пот обладает специфическим неприятным запахом. Волосы на теле могут исчезать полностью, или же наоборот слишком разрастаются как на туловище, так и на лице (последнее в особенности характерно для женщин).

Кроме того, характерными для акромегалии симптомами также являются:

• гипертрофированность мышечной системы на ранних стадиях и атрофия ее с прогрессирующей слабостью по мере развития заболевания;
• повышение артериального давления;
• головные боли преимущественно в лобно-височных областях, в области переносицы, надбровных дуг, глазных яблок (могут различаться по своему характеру и интенсивности, иногда способны доводить больного до состояния исступления);
• сонливость;
• плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды;
• умеренное повышение массы тела;
• нарушение функции сердечно-сосудистой системы;
• увеличение размеров печени желудка, длины кишечника;
• гипертрофированность половых желез (у женщин);
• невриты и радикулиты;
• застойные явления и мелкие кровоизлияния в глазных яблоках;
• выпадение периферического поля зрения;
• потеря способности воспринимать определенный цвет;
• остеопороз;
• рыхлость межпозвоночных дисков;
• сахарный диабет (если заболевание воздействует на периферические эндокринные железы, сахарный диабет развивается в очень тяжелой форме, которая характеризуется инсулинорезистентностью и потребностью в больших дозах инсулина);
• узловые формы зоба, которые не сопровождаются признаками гормональной активности щитовидной железы.

По мере увеличения опухоли гипофиза при акромегалии у человека возникает повышение внутричерепного давления, двоение в глазах, светобоязнь.

В отдельных случаях при акромегалии гипофиз спонтанно сокращает выработку избыточного количества гормона роста, и тогда заболевание перестает прогрессировать. Однако гораздо чаще оно поступательно развивается, приводя к потере зрения, а также развитию осложнений, приводящих к смерти пациента.

Лечение акромегалии

Для лечения акромегалии используют несколько взаимодополняющих методов. Терапия направлена на снижение выработки гормона роста гипофизом и устранение таких неприятных симптомов заболевания, как головные боли, нарушение зрения и т.п.

В большинстве случаев пациенту показаны:

• хирургическая операция по удалению аденомы гипофиза;
• облучение межуточно-гипофизарной области (наиболее распространенный метод консервативного лечения акромегалии);
• имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия, золота или иридия;
• криогенное разрушение гипофиза;
• медикаментозная терапия с применением агонистов дофамина и аналогов соматостатина.

Отсутствие лечения резко сокращает продолжительность жизни больных с акромегалией, поскольку заболевание сопровождается серьезными осложнениями со стороны различных систем и органов. Своевременное лечение акромегалии позволяет приостановить прогрессирование болезни, однако не позволяет вернуть прежний внешний вид пациенту.