Acromegalia este o afecțiune a corpului în care anumite părți ale corpului sunt marite patologic. Boala este asociată cu producția excesivă de hormon de creștere (hormon somatotrop). Acest proces are loc ca urmare a leziunilor tumorale ale glandei pituitare anterioare.

Una dintre complicațiile grave ale acromegaliei poate fi diabet zaharat, agravând și mai mult evoluția bolii.

De regulă, boala se manifestă la adulți și se caracterizează printr-o mărire semnificativă a anumitor trăsături faciale. În plus, vor fi observate următoarele simptome:

• mărirea picioarelor și a mâinilor;
• dureri de cap obișnuite;
• durere la nivelul articulațiilor;
• disfuncție sexuală și reproductivă.

Nivelurile ridicate de hormon de creștere sunt cauza decesului prea timpuriu la pacienții cu diferite boli concomitente.

Acromegalia își începe dezvoltarea imediat după încetarea creșterii corpului. Simptomele bolii cresc treptat și după o perioadă lungă de timp există o schimbare vizibilă a aspectului pacientului. Dacă vorbim despre intervalul de timp, boala este diagnosticată la numai 7 ani de la debut.

Acromegalia afectează în mod egal bărbații și femeile. Vârsta medie a pacienților este de 40-60 de ani.

Această boală este destul de rară și apare la aproximativ 40 de persoane la un milion de populație.

Cauzele bolii

După cum sa menționat, producția de hormon somatotrop are loc datorită activității glandei pituitare umane. În copilărie, hormonul este responsabil pentru procesul de formare a oaselor și a scheletului muscular, precum și pentru creșterea liniară. La adulți, controlează metabolismul în organism:

1. carbohidrați;
2. lipide;
3. apă-sare.

Producția de hormon de creștere este reglată de hipotalamus, care produce neurosecreții speciale:

• somatoliberină;
• somatostatina.

Dacă vorbim despre normă, concentrația de somatotropină în sângele unei persoane fluctuează semnificativ pe o perioadă de 24 de ore. Nivelul hormonal atinge maximul în primele ore ale dimineții.

Pacienții cu acromegalie vor suferi nu numai de creșterea hormonului de creștere în sânge, ci și de probleme cu un ritm adecvat al producerii acestuia. Celulele glandei pituitare (lobul său anterior) nu sunt capabile să se supună influenței hipotalamusului și are loc creșterea lor rapidă.

Proliferarea activă a celulelor hipofizare este cauza unui neoplasm benign - adenom hipofizar, care produce extrem de rapid somatotropină. Dimensiunea unei tumori glandulare poate depăși volumul glandei în sine. În plus, celulele hipofizare normale sunt comprimate și distruse.

În aproximativ jumătate din cazurile cu o tumoare hipofizară, se produce doar somatotropină. La 30% dintre pacienți, s-a observat o producție suplimentară de prolactină, iar pacienții rămași vor suferi de secreție:

• subunități A;
• luteinizant;
• stimulator tiroidian;
• hormoni foliculo-stimulatori.

În 99% din cazuri, un adenom hipofizar va fi o condiție prealabilă pentru acromegalie. Cauzele adenomului:

1. neoplasme în hipotalamus;
2. leziuni cerebrale traumatice;
3. sinuzita (inflamația sinusurilor) în cronică.

Ereditatea joacă un rol semnificativ în dezvoltarea bolii datorită faptului că cel mai adesea rudele suferă de acromegalie.

Gigantismul apare la copii și adolescenți pe fondul creșterii rapide. Se caracterizează prin mărirea excesivă și relativ uniformă a oaselor, țesuturilor și a tuturor organelor interne.

De îndată ce creșterea fiziologică a copilului este oprită și apare osificarea scheletului, vor începe tulburări ale proporțiilor corpului, cum ar fi acromegalia (îngroșarea disproporționată a oaselor, mărirea organelor interne), precum și tulburările caracteristice ale proceselor metabolice.

Când simptomele bolii încep să fie observate, se va detecta imediat hipertrofia parenchimului și a stromei unor organe:

1. intestine;
2. inimi;
3. pancreas;
4. ficat;
5. plămânii;
6. splină.

Problemele cu pancreasul sunt cauzele dezvoltării diabetului zaharat la astfel de pacienți. Creșterea țesutului conjunctiv devine o condiție prealabilă pentru modificările sclerotice ale organelor de mai sus, crescând amenințările semnificative la adresa dezvoltării tumorilor. Acestea pot fi neoplasme endocrine benigne sau maligne.

Stadiile bolii

Boala se caracterizează printr-un curs prelungit și lent. Simptomele vor fi exprimate în funcție de gradul bolii:

• preacromegalie – primele simptome sunt de obicei ușoare. În această etapă, boala este extrem de dificil de identificat. Acest lucru devine posibil numai pe baza rezultatelor testelor de sânge pentru hormonul de creștere și tomografia computerizată a creierului;
• stadiu hipertrofic - începutul simptomelor pronunțate de acromegalie;
• stadiul tumorii - pacientul începe să simtă simptome de compresie în părțile vecine ale creierului (presiunea intracraniană crescută, precum și probleme cu nervii și ochii);
• cașexia este rezultatul bolii (epuizare).

Simptomele bolii

Simptomele acromegaliei pot fi cauzate de concentrațiile excesive ale hormonului somatotropină sau de efectul adenomului hipofizar asupra nervilor optici și a structurilor cerebrale din apropiere.

Un exces de hormon de creștere provoacă modificări caracteristice în aspectul pacienților și îngroșarea trăsăturilor faciale. Aceasta poate include mărirea pomeților, maxilarul inferior, crestele sprâncenelor, urechile și nasul. Pe măsură ce maxilarul inferior crește, apare o deformare a mușcăturii din cauza discrepanțelor în spațiile dintre dinți.

Boala poate fi marcată de mărirea semnificativă a limbii (macroglosie). Hipertrofia limbii provoacă modificări ale vocii. Pot apărea probleme semnificative cu corzile vocale și laringe. Toate acestea se întâmplă aproape neobservate de persoana bolnavă însuși.

Pe lângă aceste simptome, acromegalia se caracterizează prin îngroșarea falangelor degetelor, o creștere semnificativă a oaselor craniului, picioarelor și mâinilor.

Pe măsură ce acest proces se dezvoltă, devine necesar să achiziționați pălării și mănuși cu mai multe dimensiuni mai mari decât era necesar anterior.

Boala provoacă deformarea scheletului:

1. curbura coloanei vertebrale;
2. creșterea dimensiunii pieptului;
3. lărgirea spaţiilor dintre coaste.

Ca urmare a hipertrofiei cartilajului și țesutului conjunctiv, se observă o mișcare limitată a articulațiilor, precum și artralgie. Pot fi detectate manifestări ale diabetului zaharat, cum ar fi urinarea excesiv de frecventă.

Dacă nu există tratament, boala provoacă transpirație excesivă și secreție de sebum, care se datorează activității crescute a glandelor corespunzătoare. Pielea acestor pacienți se îngroașă, devine mai densă și, de asemenea, se poate aduna în pliuri pe cap sub păr.

Acromegalia determină mărirea mușchilor și a organelor interne. Pacienții încep să sufere de:

• punctele slabe;
• oboseală crescută;
• scăderea progresivă a performanței.

Pe acest fond, se dezvoltă hipertrofia miocardică, dând loc distrofiei miocardice și insuficienței cardiace în creștere rapidă.

Aproximativ 1/3 dintre pacienți vor avea probleme cu tensiunea arterială. 90% vor dezvolta ceea ce se numește sindrom de apnee în somn. Această afecțiune patologică este direct legată de hipertrofia țesuturilor moi ale tractului respirator, precum și de perturbări în funcționarea normală a centrului respirator.

Destul de des, boala perturbă funcția sexuală normală. La jumătatea feminină a pacienților, cu un exces semnificativ de prolactină și o lipsă de gonadotropină, se va dezvolta insuficiența ciclului menstrual, precum și infertilitatea. Se va observa galactorea - o afecțiune în care laptele este eliberat din glandele mamare în absența sarcinii și a alăptării.

Aproximativ 30% dintre bărbați vor avea funcția sexuală redusă semnificativ. În plus, astfel de simptome sunt motivele pentru care se va dezvolta. Această boală apare pe fondul secreției mari de hormon antidiuretic.

Odată cu creșterea tumorii în glanda pituitară și comprimarea terminațiilor nervoase, vor apărea și următoarele simptome:

• vedere dublă;
• ameţeală;
• pierderea sau pierderea parțială a auzului;
• amorțeală a extremităților superioare și inferioare;
• senzații dureroase în frunte și pomeți;
• fotofobie;
• vărsături frecvente.

Persoanele care suferă de acromegalie prezintă un risc crescut de a dezvolta tumori la nivelul glandei tiroide, uterului și tractului digestiv, mai ales dacă nu există tratament.

Ce complicatii pot exista?

Evoluția bolii acromegalia este adesea însoțită de dezvoltarea unor complicații grave din aproape toate organele. Cel mai adesea acestea pot fi următoarele afecțiuni:

• hipertensiune arterială;
• insuficienţă cardiacă;
• hipertrofie cardiacă;
• distrofie miocardică.

În aproape 1/3 din cazuri apare chiar și al doilea tip de curgere. Pe lângă diabet, pot apărea emfizem pulmonar și distrofie hepatică. Dacă nu există tratament, atunci cu supraproducția de factori de creștere, neoplasmele apar în diferite organe. Tumorile pot fi fie benigne, fie maligne.

Ce este necesar pentru a identifica acromegalia?

După cum sa menționat deja, în stadiile incipiente, această boală poate fi detectată doar întâmplător. Dacă acromegalia este prezentă de mai mult de 5 ani, atunci în astfel de stadii târzii poate fi suspectată din cauza măririi anumitor părți ale corpului, precum și pe baza simptomelor descrise mai sus.

Dacă bănuiți acromegalie, trebuie să consultați un endocrinolog. El recomandă efectuarea unor teste adecvate pentru a confirma sau exclude diagnosticul suspectat.

Principalele criterii de laborator pentru identificarea bolii sunt câteva componente sanguine:

• IGF I (factor de creștere asemănător insulinei);
• hormon somatotrop (se efectuează dimineața imediat după testul de concentrație a glucozei).

Tratament

Pentru acromegalie, tratamentul va avea ca scop obținerea remisiunii bolii prin eliminarea producției excesive de somatotropină și aducerea la normal la nivelul concentrației de IGF I.

Tratamentul bolii în medicina modernă, și în special endocrinologia, se poate baza pe:

• medicinal;
• radiații;
• chirurgical;
• metode combinate.

Pentru a corecta hemograma, este necesar să luați analogi de somatostatina, care suprimă producția de hormon de creștere. În plus, boala necesită tratament bazat pe hormoni sexuali și agonişti dopaminergici.

Cel mai mult într-un mod eficient terapia va fi considerată chirurgicală. Aceasta presupune eliminarea unei tumori de la baza craniului prin osul sfenoid.

Dacă adenomul este mic, atunci în aproximativ 85% din cazuri tratamentul va aduce normalizarea stării și remisiunea.

Dacă dimensiunea tumorii este semnificativă, dinamica pozitivă după prima intervenție chirurgicală va fi în aproximativ 30 la sută din cazuri. Moartea în timpul intervenției chirurgicale nu poate fi exclusă.

Acromegalia este un sindrom patologic care progresează din cauza supraproducției de somatotropină de către glanda pituitară după osificarea cartilajelor epifizare. Boala se caracterizează prin creșterea patologică a oaselor, organelor și țesuturilor. Adesea, cu această boală, membrele, urechile, nasul etc. devin mărite. Datorită creșterii rapide a acestor elemente, metabolismul este perturbat și crește riscul de a dezvolta diabet.

Acromegalia este cel mai adesea diagnosticată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani. Reprezentanții sexului frumos sunt mai susceptibili la aceasta. În cazuri rare, acromegalia este diagnosticată la copii. Patologia în ele este mai severă, deoarece procesul de formare a structurilor osoase nu a fost încă complet finalizat și, din această cauză, gigantismul poate progresa. Pacientul are o creștere rapidă, mai târziu membrele se măresc, țesuturile moi și organele vitale cresc.

Etiologie

Cauze frecvente ale acromegaliei:

• microadenom hipofizar;
• hiperplazia celulelor acidofile care produc somatotropină;
• ectopie a glandei pituitare.

Hipersecreția hormonului poate fi provocată de:

• producția hipotalamică sau ectopică de somatoliberină;
• producția ectopică de somatotropină (observată adesea în prezența unei tumori maligne în plămâni).

Acromegalia poate fi declanșată și din următoarele motive:

• leziuni ale craniului;
• tumori de natură malignă și benignă, localizate în sistemul nervos central;
• encefalită epidemică;
• diverse boli infecțioase cu evoluție acută sau cronică. Acest grup include, etc.;
• tumori maligne localizate în lobul frontal stâng;
• (congenital, dobândit);
• au format chisturi la nivelul creierului.

Simptome

Acromegalia se dezvoltă destul de lent, astfel că primele sale simptome trec adesea neobservate. Această caracteristică face, de asemenea, diagnosticarea precoce a patologiei foarte dificilă. Primele semne care indică progresia bolii încep să apară la câțiva ani după ce nivelurile hormonale sunt perturbate din diferite motive nefavorabile. Cel mai adesea, din momentul în care apar primele simptome și până la confirmarea diagnosticului, poate dura de la 5 la 10 ani.

Tabloul clinic al acromegaliei este destul de divers, dar adesea singura plângere a pacienților este denaturarea aspectului. Urechile, nasul, picioarele și mâinile pacientului devin mărite. Pe măsură ce patologia progresează, se observă îngroșarea oaselor craniului - crestele sprâncenelor ies, maxilarul și protuberanța occipitală se măresc. Ca urmare, mușcătura corectă este perturbată și limba se mărește. Se schimbă și vocea. Acest lucru se datorează îngroșării ligamentelor și îngroșării glotei.

Pe langa asta, tablou clinicînsoțită de următoarele simptome:

• hipertrofia musculară se observă numai în stadiile incipiente ale progresiei acromegaliei. Structurile musculare se atrofiază pe măsură ce patologia progresează;
• creșterea tensiunii arteriale;
• creșterea greutății corporale. Este de remarcat faptul că masa crește moderat;
• durere de cap;
• somnolenţă;
• perturbarea funcționării normale a sistemului cardiovascular. Acest lucru poate duce la dezvoltarea patologiilor periculoase - etc.;
• stomacul, ficatul și lungimea intestinală cresc în dimensiune;
• hipertrofia gonadelor se observă în principal la sexul frumos;
• nevrita;
• un simptom caracteristic al patologiei este pierderea capacității de a percepe orice culoare anume;
• se pierde vederea periferică;

ÎN cazuri severe apar fotofobie și scăderea funcției vizuale. Dacă tumora crește prea mult și pune presiune asupra țesutului cerebral,...

Diagnosticare

Când apar primele simptome care indică acromegalie, ar trebui să consultați imediat un medic calificat pentru diagnosticare și un diagnostic precis.

Acromegalia este diagnosticată de un endocrinolog. Pacientului i se prescriu metode instrumentale și de laborator.

Diagnosticul de laborator:

• test de zahăr din sânge;
• test de sânge pentru a determina concentrația de fosfat;
• ser de sânge pentru a determina concentrația de cosatin fosfokinaza;
• puncție articulară pentru a lua lichid articular (vă permite să determinați semne de inflamație);

Diagnosticul instrumental:

• electromiografie;
• cu raze X. Pentru a diagnostica cu exactitate boala, această metodă examinează craniul, articulațiile și coloana vertebrală. Imaginile rezultate vor arăta clar modificări ale structurilor osoase;

Tratament

Doar după diagnosticarea și confirmarea diagnosticului, medicul va putea prescrie un plan de tratament pentru acromegalie. Principalele obiective ale terapiei sunt eliminarea cauzei progresiei patologiei, precum și reducerea concentrației de somatotropină în sânge.

Acromegalia este tratată cu medicamente și radioterapie. Medicamentele sintetice sunt prescrise pentru a reduce producția de hormon de creștere a glandei pituitare. Cele mai eficiente sunt următoarele:

• somatostatina;
• bromocriptina.

Uneori, medicii sunt nevoiți să recurgă la metode chirurgicale pentru a trata acromegalia. Acest lucru se întâmplă de obicei atunci când tumora formată atinge o dimensiune prea mare și comprimă țesutul cerebral din jur. Aceste metode sunt folosite și dacă nu este posibil să se obțină o dinamică pozitivă prin utilizarea metodelor conservatoare.

Acromegalia este o boală caracterizată prin creșterea secreției de hormon somatotrop (GH), creșterea disproporționată a oaselor scheletice, creșterea părților proeminente ale oaselor și țesuturilor moi, precum și a organelor interne și tulburări metabolice.

Incidența acromegaliei la bărbați și la femei este aceeași, persoanele cu vârsta peste 30 de ani sunt mai predispuse să fie afectate. Când hiperproducția de GH are loc la o vârstă fragedă, înainte ca creșterea să fie completă, se observă o creștere proporțională accelerată a oaselor scheletice și se dezvoltă gigantismul (înălțimea de până la 190 cm este considerată normală).

Cu toate acestea, uneori, la copiii cu plăci de creștere deschise, secreția excesivă a acestui hormon este însoțită de apariția caracteristicilor acromegaloide sau de dezvoltarea acromegaliei.

Motive

De ce se dezvoltă acromegalia și ce este? Acromegalia este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a producției excesive de somatotropină (hormon de creștere) de către glanda pituitară după o perioadă de maturare și osificare a cartilajului epifizar. Boala se caracterizează prin creșterea patologică treptată a oaselor, a organelor interne și a țesuturilor moi, în special a părților periferice ale corpului (extremități, cap, față).

Cauzele acromegaliei În marea majoritate a cazurilor clinice, cauza secreției excesive de hormon de creștere este un adenom hipofizar, localizat în zona responsabilă de producerea hormonului de creștere. Cel mai adesea, dezvoltarea tumorii este provocată de o mutație a genei proteinei Gs-alfa. Această proteină mutantă stimulează continuu enzima adenilat ciclază, ceea ce duce la creșterea crescută a celulelor care produc somatotropină și, ca urmare, la o creștere a producției acesteia.

În absența tumorilor benigne în țesuturile glandulare ale glandei pituitare poate fi cauzată acromegalia:

• leziuni ale craniului;
• curs patologic al sarcinii;
• picant și infectii cronice(de exemplu, gripă etc.);
• traume psihice;
• tumori localizate în sistemul nervos central;
• neoplasme maligne ale lobului frontal stâng;
• encefalită epidermică;
• chisturile cisternei magna, formate ca urmare a leziunilor capului sau ca urmare a unor boli infecțioase;
• congenital sau dobândit.

Este de remarcat faptul că trauma în sine nu este cauza acromegaliei, poate deveni pur și simplu un catalizator pentru dezvoltarea acestei patologii de creștere.

Simptomele acromegaliei

Simptomele apar destul de încet și cresc treptat. De regulă, este nevoie de aproximativ zece ani după ce apar primele semne ale bolii pentru a diagnostica această boală la vârsta adultă. În cazul acromegaliei, simptomele depind în mare măsură de stadiu.

Experții identifică următoarele forme ale bolii:

• preacromegalic– practic nu există simptome;
• hipertrofic– apar majoritatea simptomelor bolii;
• tumoră – creșterea tumorii afectează terminațiile nervoase din apropiere, țesuturile și organele;
• cahectic – etapa cea mai severă.

Frecvența de apariție a semnelor subiective de acromegalie la vizita la medic este următoarea:

• mărirea mâinilor și picioarelor – 100%,
• schimbarea aspectului - 100%,
• dureri de cap - 80%,
• parestezii – 71%,
• dureri articulare și de spate – 69%,
• transpirație – 62%,
• nereguli menstruale – 58%,
• slăbiciune generală și scăderea capacității de muncă – 54%,
• creștere în greutate - 48%,
• scăderea libidoului și a potenței – 42%,
• deficiență de vedere - 36%,
• somnolență în timpul zilei - 34%,
• hipertricoza - 29%,
• palpitații și dificultăți de respirație – 25%.

La examinarea pacientului, se atrage atenția asupra îngroșării trăsăturilor faciale, mărirea mâinilor și picioarelor, cifoscolioză, modificări ale părului și pielii. Ca urmare a măririi crestelor sprâncenelor, pomeților și bărbiei, fața pacientului capătă un aspect sever. Țesuturile moi ale feței hipertrofiază, ceea ce duce la mărirea nasului, urechilor și buzelor. Pielea se îngroașă, apar pliuri adânci (mai ales pe ceafă), de regulă, suprafața pielii este uleioasă (seboree uleioasă).

Datorită creșterii organelor interne în dimensiune și volum, pacientul experimentează o distrofie musculară crescută, ceea ce duce la slăbiciune, oboseală și o scădere rapidă a performanței. Hipertrofia mușchiului inimii și... Potrivit statisticilor, o treime dintre pacienții cu acromegalie au hipertensiune arterială și tulburări ale centrului respirator, în urma cărora apar adesea atacuri de apnee (oprire temporară a respirației).

Limba și spațiile interdentare (diastema) cresc, iar prognatismul se dezvoltă, perturbând mușcătura. Există o creștere în oasele craniului, în special în oasele faciale. Mâinile sunt late, degetele sunt groase și par scurtate. Pielea de pe maini este si ea ingrosata, mai ales pe suprafata palmara. Lățimea piciorului crește, iar datorită creșterii osului călcâiului crește și lungimea, iar mărimea pantofilor purtati crește.

Pielea extremităților este îngroșată, grasă și umedă, adesea cu hipertricoză abundentă. Apar adesea parestezii și senzația de amorțeală la nivelul degetelor. În cazurile avansate ale bolii, apar diferite grade de deformare a scheletului.

Diagnosticare

Diagnosticul este confirmat de testele de sânge pentru hormoni. Toți pacienții cu acromegalie au un nivel crescut de hormon somatotrop în sânge. Pe lângă testele de laborator, pacientului i se prezintă și alte metode de diagnostic:

• radiografia craniului;
• consultație cu un endocrinolog.

Diagnosticul unor cazuri de acromegalie nu se poate baza doar pe modificări ale aspectului pacientului. Acest lucru se datorează faptului că mărirea trăsăturilor faciale, a membrelor și a părților corpului sunt semne ale altor boli - gigantism, osteoartropatie, boala Paget.

Prin urmare, este extrem de important să se efectueze o serie de studii suplimentare dacă există semne de acromegalie. În special, o radiografie poate dezvălui o creștere a dimensiunii selei turcice, iar tomografia va ajuta la determinarea adevăratei cauze a acesteia. În plus, ar trebui efectuate o serie de examinări oftalmologice.

Acromegalie: foto

Oferim fotografii detaliate pentru a vedea cum arată pacienții cu acromegalie.

Oameni celebri cu această boală

În ordine cronologică:

• Tillet, Maurice (1903−1954) - luptător profesionist francez, născut în Urali într-o familie franceză; prototipul lui Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - actor american de 2,18 m înălțime.
• Andre the Giant (1946-1993) - luptător profesionist francez și actor de origine bulgaro-poloneză.
• Struycken, Karel (născut în 1948) este un actor olandez de 2,13 m înălțime.
• Igor și Grishka Bogdanoff (Igor et Grichka Bogdanoff; născut în 1949) sunt gemeni francezi de origine rusă, prezentatori TV și popularizatori ai fizicii spațiale.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - actor american cu o înălțime de 2,29 m.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (născut în 1973) - boxer profesionist și politician rus.

Tratamentul acromegaliei

Măsurile terapeutice pentru acromegalie vizează eliminarea secreției crescute de hormon de creștere de către glanda pituitară, reducerea manifestării simptomelor clinice și eliminarea simptomelor bolii, cum ar fi durerea de cap, afectarea câmpurilor vizuale etc.

Acest lucru se realizează prin îndepărtarea chirurgicală a adenomului hipofizar, iradierea regiunii hipofizare interstițiale, implantarea de ytriu radioactiv, aur sau iridiu în glanda pituitară, distrugerea criogenică a glandei pituitare și terapie medicamentoasă (agoniști de dopamină și analogi ai somatostatinei). După scaderea nivelului de somatotropină, nu numai starea de bine a pacientului se va îmbunătăți, ci și speranța de viață a acestuia va crește. Până în prezent, oamenii de știință au demonstrat că o creștere pe termen lung a acestui hormon duce la o mortalitate precoce cauzată de boli pulmonare, cardiovasculare și canceroase.

În orice caz, tratamentul în timp util al acromegaliei joacă un rol foarte important, deoarece absența acesteia este plină de dizabilități precoce la pacienții de vârstă activă de muncă și o creștere a probabilității de mortalitate prematură.

Prognoza

Lipsa tratamentului pentru acromegalie duce la invaliditate la pacienții de vârstă activă și de muncă și crește riscul de mortalitate prematură. Cu acromegalie, speranța de viață este redusă: 90% dintre pacienți nu trăiesc până la 60 de ani. Moartea apare de obicei ca urmare a bolilor cardiovasculare.

Rezultatele tratamentului chirurgical al acromegaliei sunt mai bune pentru adenoamele mici. În cazul tumorilor hipofizare mari, frecvența recăderilor lor crește brusc.

Acromegalia este o boală cunoscută din cele mai vechi timpuri și caracterizată printr-o mărire patologică a oricărei părți individuale a corpului, care este asociată cu producția crescută de hormon somatotrop, numit și hormon de creștere.

Boala apare cel mai adesea după creșterea corpului la vârsta de 20-40 de ani la persoanele de ambele sexe și se manifestă prin mărirea mâinilor și picioarelor, creșterea hipertrofiată a trăsăturilor faciale. Simptomele acromegaliei includ dureri de cap și dureri articulare constante și afectarea funcției de reproducere. Foarte des, o creștere a nivelului de hormon somatotrop din sânge contribuie la apariția bolilor cardiovasculare, pulmonare sau oncologice severe și a mortalității precoce.

Aceasta este o boală destul de rară și este diagnosticată la 40 de oameni dintr-un milion, începe neobservată și continuă treptat și devine vizibilă la aproximativ 7 ani de la apariție.

Ce este?

Acromegalia (din grecescul ἄκρος - membru și grecescul μέγας - mare) este o boală asociată cu disfuncția lobului anterior al glandei pituitare (adenohipofiză); însoțită de mărirea (expansiunea și îngroșarea) mâinilor, picioarelor, craniului, în special a părții sale faciale etc.

Acromegalia apare de obicei după ce creșterea corpului s-a încheiat; se dezvoltă treptat și durează mulți ani. Cauzată de producția de cantități excesive de hormon de creștere. O perturbare similară a glandei pituitare la o vârstă fragedă provoacă gigantism (dacă nu este tratat, gigantismul se poate combina în cele din urmă cu acromegalie).

Cu acromegalie, se observă dureri de cap, oboseală, slăbirea abilităților mentale, tulburări de vedere, adesea impotență la bărbați și încetarea menstruației la femei. Tratamentul este intervenția chirurgicală pe glanda pituitară, radioterapie și utilizarea de medicamente hormonale care reduc producția de hormon de creștere (bromocriptină, lanreotidă).

Oameni celebri cu acromegalie

În ordine cronologică

• Rondo Hatton (1894-1946) - soldat american, jurnalist și actor de film. Cel mai probabil (deși nu este sigur) impulsul bolii a fost dat de otrăvirea cu gaz muștar din timpul Primului Război Mondial. Devenind actor, a jucat ticăloși urâți în filme de groază.
• Tiye, Maurice (1903−1954) - luptător francez, născut în Urali într-o familie franceză; prototipul lui Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - actor american de 2,18 m înălțime.
• Andre the Giant (1946-1993) - luptător profesionist și actor de origine bulgaro-polonă.
• Struycken, Karel (născut în 1948) este un actor olandez de 2,13 m înălțime.
• Igor și Grishka Bogdanoff (Igor et Grichka Bogdanoff; născut în 1949) sunt gemeni francezi de origine rusă, prezentatori TV și popularizatori ai fizicii spațiale.
• Big Show (născut în 1972) este un luptător și actor american cu o înălțime de 2,13 m.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - actor american cu o înălțime de 2,29 m.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (născut în 1973) - boxer profesionist și politician rus.
• The Great Khali (născut în 1972) este un luptător indian, actor și powerlifter înalt de 2,16 m.
• António Silva (născut în 1979) este un artist marțial mixt brazilian.

Mecanismul dezvoltării și cauzele acromegaliei

Secreția de hormon somatotrop (somatotropină, hormon de creștere) este efectuată de glanda pituitară. În copilărie, hormonul somatotrop controlează procesele de formare a scheletului musculo-scheletic și creșterea liniară, iar la adulți controlează metabolismul carbohidraților, grăsimilor, apă-sare. Secreția de hormon de creștere este reglată de hipotalamus, care produce neurosecrete speciale: somatoliberina (stimulează producția de hormon de creștere) și somatostatina (inhibă producția de hormon de creștere).

În mod normal, conținutul de somatotropină din sânge fluctuează pe parcursul zilei, atingând maximul în orele dinainte de zori. La pacienții cu acromegalie, există nu numai o creștere a concentrației de GH în sânge, ci și o întrerupere a ritmului normal al secreției sale. Din diferite motive, celulele glandei pituitare anterioare nu se supun influenței de reglare a hipotalamusului și încep să se înmulțească activ. Proliferarea celulelor pituitare duce la apariția unei tumori glandulare benigne - un adenom hipofizar, care produce intens somatotropină. Dimensiunea adenomului poate ajunge la câțiva centimetri și depășește dimensiunea glandei în sine, stoarce și distrugând celulele hipofizare normale.

La 45% dintre pacienții cu acromegalie, tumorile hipofizare produc doar somatotropină, alte 30% produc suplimentar prolactină, iar în restul de 25%, în plus, secretă hormoni luteinizanți, foliculo-stimulatori, stimulatori ai tiroidei și subunitatea A. În 99% din cazuri, adenomul hipofizar este cel care provoacă acromegalia. Factorii care cauzează dezvoltarea adenomului hipofizar includ leziuni cerebrale traumatice, tumori hipotalamice și inflamația cronică a sinusurilor (sinuzită). Ereditatea joacă un anumit rol în dezvoltarea acromegaliei, deoarece boala este mai des observată la rude.

În copilărie și adolescență, pe fondul creșterii continue, hipersecreția cronică de GH determină gigantism, caracterizat prin mărirea excesivă, dar relativ proporțională a oaselor, organelor și țesuturilor moi. Odată cu finalizarea creșterii fiziologice și osificării scheletului, se dezvoltă tulburări de tip acromegalie - îngroșarea disproporționată a oaselor, mărirea organelor interne și tulburări metabolice caracteristice. Cu acromegalie, apare hipertrofia parenchimului și a stromei organelor interne: inimă, plămâni, pancreas, ficat, splină, intestine. Proliferarea țesutului conjunctiv duce la modificări sclerotice în aceste organe, crescând amenințarea dezvoltării benigne și tumori maligne, inclusiv cele endocrine.

Simptomele acromegaliei

Nivelurile excesive de hormon somatotrop în sânge provoacă următoarele modificări la pacient:

• Mărirea urechilor, vârfului nasului, buzelor, pomeților;
• Îngroșarea trăsăturilor faciale;
• Modificări ale mușcăturii ca urmare a divergenței dinților și a apariției spațiului interdentar;
• Mărirea limbii (la examinarea limbii unui pacient cu acromegalie, se pot observa amprentele dinților pe ea);
• Hipertrofia laringelui și a ligamentelor, în urma căreia vocea pacientului se schimbă (răgușită și scăzută);
• Îngroșarea degetelor, creșterea dimensiunii craniului.

Toate aceste modificări în corpul pacientului apar treptat și imperceptibil, ceea ce îl obligă să schimbe pălării, mănuși și pantofi cu câteva mărimi mai mari. În plus, pacientul are o deformare semnificativă a scheletului: curbura coloanei vertebrale, modificări ale toracelui (devine în formă de butoi), lărgirea spațiilor dintre coaste. Țesutul conjunctiv crește pe toate organele, ceea ce face ca mișcările pacientului să fie restrânse și limitate. De asemenea, din cauza tulburărilor metabolice din organism, un pacient cu acromegalie are o secreție crescută de sebum și o activitate crescută a glandelor sudoripare.

Datorită creșterii organelor interne în dimensiune și volum, pacientul experimentează o distrofie musculară crescută, ceea ce duce la slăbiciune, oboseală și o scădere rapidă a performanței. Hipertrofia mușchilor cardiaci și insuficiența cardiacă progresează rapid. Potrivit statisticilor, o treime dintre pacienții cu acromegalie au hipertensiune arterială și tulburări ale centrului respirator, în urma cărora apar adesea atacuri de apnee (oprire temporară a respirației).

Modificări pronunțate se observă și în organele sistemului reproducător. Femeile cu acromegalie se confruntă cu nereguli menstruale, infertilitate și secreție de lapte din glandele mamare, care nu este asociată cu perioada de lactație. Aproximativ o treime dintre bărbații cu acromegalie se confruntă cu o scădere a libidoului și disfuncție erectilă.

Pe măsură ce boala progresează și adenomul hipofizar crește în dimensiune, simptomele clinice ale bolii se agravează: pacientul se plânge de vedere dublă, frică de lumină, tulburări de auz, amețeli, parestezii și amorțeală a extremităților.

Etape

Boala apare în patru etape, fiecare dintre acestea fiind caracterizată de anumite procese.

• În stadiul inițial preacromegalic, semnele sunt foarte slabe și rar detectate. Diagnosticul este posibil numai pe baza tomografiei computerizate a creierului și a indicatorilor nivelului de hormon somatotrop din sânge.
• În stadiul hipertrofic, simptomele acromegaliei sunt pronunțate.
• În stadiul tumorii, apar simptome de compresie a unor părți ale creierului adiacente tumorii. Crește presiunea intracraniană, apar tulburări nervoase și oculare.
• Stadiul cașexiei este ultima fază a bolii, caracterizată prin epuizare din cauza acromegaliei.

Diagnosticare

Medicul va suspecta această patologie pe baza plângerilor pacientului, a istoricului medical (natura simptomelor care progresează pe parcursul mai multor ani) și a rezultatelor unei examinări obiective a pacientului (în timpul unei examinări vizuale, el va acorda atenție părților lărgite ale la palpare, el va detecta organe interne de dimensiuni patologice). Pentru a confirma diagnosticul, pacientului i se vor prescrie metode suplimentare de diagnostic:

• nivelul hormonului de creștere din sânge pe stomacul gol și după administrarea de glucoză (la o persoană care suferă de acromegalie, nivelul de somatotropină va fi întotdeauna crescut - inclusiv pe stomacul gol; după administrarea de glucoză, nivelul hormonului este determinat încă trei ori - după 30 de minute, 1,5 și 2 ore într-un organism sănătos, după administrarea de glucoză, conținutul de hormon somatotrop din sânge scade, iar în cazul acromegaliei, dimpotrivă, crește);
• Mai rar, testele sunt efectuate cu tiro- sau somatoliberina, care stimulează producția de hormon de creștere, sau un test cu bromocriptină, care suprimă secreția acesteia la persoanele care suferă de acromegalie;
• determinarea factorului de creștere asemănător insulinei - IGF-1 (concentrația acestei substanțe în plasma sanguină reflectă cantitatea de hormon de creștere eliberată pe zi; dacă IGF-1 este crescut, acesta este un semn sigur de acromegalie).

La determinarea nivelului de somatotropină, este important să ne amintim că vârful secreției sale la o persoană sănătoasă are loc noaptea, iar în cazul acromegaliei acest vârf este absent.

Diagnosticul de acromegalie este confirmat de rezultatele unei metode de cercetare instrumentală - radiografia craniului: imaginea va vizualiza o selă turcică mărită. Pentru a vedea direct adenomul hipofizar, pacientul este supus unei tomografii computerizate sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Dacă pacientul se plânge de înrăutățirea vederii, i se prescrie o consultație cu un oftalmolog. La examinare, acesta din urmă va detecta o îngustare a câmpurilor vizuale caracteristice acromegaliei. Dacă un pacient are plângeri caracteristice patologiei unui anumit organ intern, metode de cercetare suplimentare îi sunt prescrise individual.

Diagnosticul diferențial în cazul suspiciunii de acromegalie trebuie făcut cu hipotiroidie și boala Paget.

Fotografie

Acromegalia (vezi fotografia) – o particularitate aspect bolnav. Principalele simptome ale acromegaliei sunt modificări ale aspectului pacientului și ale dimensiunii diferitelor părți ale corpului:

Consecințele

Pericolul acromegaliei constă în complicațiile sale, care sunt observate în aproape toate organele interne. Complicații frecvente:

• tulburări nervoase;
• patologii ale sistemului endocrin;
• mastopatie;
• fibrom uterin;
• sindromul ovarului polichistic;
• polipi intestinali
• boală ischemică;
• insuficienţă cardiacă;
• hipertensiune arterială.

În ceea ce privește pielea, apar următoarele procese:

• asprurea pliurilor pielii;
• veruci;
• seboree;
• transpirație crescută;
• hidradenita

Funcțiile vizuale și auditive afectate caracteristice acestei patologii pot provoca surditate și orbire completă a pacientului. Mai mult, aceste modificări vor fi ireversibile!

Acromegalia crește foarte mult riscul de a dezvolta neoplasme maligne, precum și diferite patologii ale organelor interne. O altă complicație care pune viața în pericol a acromegaliei este sindromul de stop respirator, care apare în principal în timpul somnului.

De aceea, un pacient care vrea să-și salveze viața, atunci când apar primele semne care indică acromegalie, ar trebui să solicite ajutor profesional de la un specialist calificat - un endocrinolog!

Tratamentul acromegaliei

Există trei metode principale de tratare a acestei boli. Acestea includ tratamentul medicamentos pentru acromegalie, radioterapie și intervenții chirurgicale. Tratamentul trebuie efectuat de un medic calificat.

Tratamentul medicamentos al acromegaliei este efectuat de două grupuri de medicamente care suprimă sinteza hormonului de creștere.

Analogi ai somatostatinei naturale

Somatostatina este o substanță hormonală care este produsă de hipotalamus și celulele delta din pancreas. Inhibă secreția de hormon de eliberare somatotrop în hipotalamus, precum și producția de hormon de creștere în glanda pituitară anterioară.

Medicamentele din acest grup includ sandostatina (octreotida), sandostatina-LAR (octreotida-LAR) și somatolina (lanreotida).

Tratamentul acromegaliei cu analogi de somatostatina promovează regresia rapidă a simptomelor bolii și o scădere a nivelurilor de somatotropină. Dimensiunea tumorii scade.

Medicamentele din acest grup pentru acromegalie sunt utilizate în patru cazuri:

• Ca tratament primar. Acest lucru este valabil mai ales pentru persoanele în vârstă și pentru cei care au refuzat operația sau au contraindicații pentru aceasta;
• Terapia preoperatorie pentru eliminarea rapidă a simptomelor clinice, reducerea volumului tumorii existente și îndepărtarea ulterioară a acesteia;
• La pacienții care au fost supuși radioterapiei, în combinație cu aceasta, pentru a obține un rezultat pozitiv, mai eficient;
• Dacă intervenția chirurgicală este ineficientă.

Somatostatina este un hormon, deci efectul său este sistemic, adică asupra întregului organism. Pentru a reduce riscul de reacții adverse, aceste medicamente trebuie prescrise de un medic individual pentru fiecare pacient.

Analogii de somatostatina sunt cel mai utilizat grup de medicamente pentru tratamentul medicamentos al bolii descrise.

Agonişti ai dopaminei

Deși medicamentele din acest grup reduc nivelul de GH, mai ales dacă pacientul are o tumoare mixtă, este dificil să se obțină un control adecvat asupra bolii folosind doar ele.

Pentru acromegalie se folosesc agonişti de dopamină precum bromocriptina, bergelina, quinagolida, cabergolina.

În prezent, agoniștii dopaminergici sunt utilizați pentru a trata boala descrisă dacă există o tumoare mixtă, precum și cu activitate funcțională moderată a somatotropinomului sau eficacitate insuficientă a analogilor somatostatinei.

Alte metode de tratament, așa cum sa menționat deja, includ îndepărtarea chirurgicală a tumorii și radioterapie. Se folosește și criodistrucția tumorilor.

Terapia simptomatică și tratamentul patologiilor secundare sunt, de asemenea, obligatorii. De exemplu, analgezicele sunt folosite pentru a elimina durerile de cap, antihipertensivele sunt folosite pentru a scădea tensiunea arterială, medicamentele hipoglicemiante sunt folosite atunci când apar simptomele diabetului zaharat etc.

Tratamentul pentru acromegalie trebuie să fie cuprinzător și sub supravegherea atentă a unui medic.

Prevenirea

Pentru a preveni dezvoltarea acromegaliei, medicii recomandă să respecte următoarele recomandări.

• evitați leziunile traumatice ale capului;
• tratați prompt bolile infecțioase;
• consultați un medic dacă există tulburări metabolice;
• tratați cu atenție bolile care afectează sistemul respirator;
• efectuați periodic teste pentru nivelurile de somatotropină în scop preventiv.

Acromegalia este o boală rară și periculoasă, care este plină de o serie de complicații. Cu toate acestea, diagnosticarea la timp și tratamentul competent, adecvat ne permit să obținem o remisiune stabilă și să readucem pacientul la o viață plină, normală!

Prognoza

Rezultatul bolii este epuizarea (cașexia). În lipsa unui tratament adecvat, cu evoluție nefavorabilă și debut precoce (la o vârstă fragedă), speranța de viață a pacienților este de 3-4 ani. Cu o dezvoltare lentă și un curs favorabil, o persoană poate trăi de la 10 la 30 de ani.

Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viață este favorabil și recuperarea este posibilă. Capacitatea de muncă a pacienților este limitată.

Acromegalia este un sindrom care se dezvoltă ca urmare a producției excesive de somatotropină (hormon de creștere) de către glanda pituitară după o perioadă de maturare și osificare a cartilajului epifizar. Boala se caracterizează prin creșterea patologică treptată a oaselor, a organelor interne și a țesuturilor moi, în special a părților periferice ale corpului (extremități, cap, față). Ca urmare, metabolismul în organism este perturbat, iar probabilitatea de diabet zaharat crește brusc.

Prevalența acromegaliei este de 44-69 de cazuri la 1 milion de populație. Persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani (de obicei femeile) sunt mai susceptibile la boală. Acromegalia este extrem de rară în copilărie. La copiii la care procesul de formare a oaselor nu a fost încă finalizat, gigantismul hipofizar se dezvoltă ca urmare a acromegaliei (mai frecvent la băieți). În timpul pubertății, se manifestă sub formă de creștere proporțională rapidă și abia în timp gigantul pituitar începe să dezvolte simptome de acromegalie (creșterea lungimii membrelor, creșterea oaselor periostale, modificări ale dimensiunii părților feței). , o creștere a numărului de țesuturi moi și a dimensiunii organelor interne).

Cauzele acromegaliei

În 99% din cazuri, cauzele acromegaliei sunt macroadenomul hipofizar, hiperplazia celulelor sale acidofile, care produc intens hormon de creștere, precum și ectopia hipofizară. Creșterea producției de hormon de creștere poate fi cauzată și de:

• secreția hipotalamică de somatoliberină cauzată de diferite tipuri de leziuni ale hipotalamusului;
• secreția ectopică de somatoliberină (adenom pancreatic, carcinoid, cancer bronhogen);
• secreția ectopică de hormon de creștere (cancer pulmonar).

În absența tumorilor benigne în țesuturile glandulare ale glandei pituitare, acromegalia poate fi cauzată de:

• leziuni ale craniului;
• curs patologic al sarcinii;
• infecții acute și cronice (de exemplu, rujeolă, gripă etc.);
• traume psihice;
• tumori localizate în sistemul nervos central;
• neoplasme maligne ale lobului frontal stâng;
• encefalită epidermică;
• chisturile cisternei magna, formate ca urmare a leziunilor capului sau ca urmare a unor boli infecțioase;
• sifilisul congenital sau dobândit.

Este de remarcat faptul că trauma în sine nu este cauza acromegaliei, poate deveni pur și simplu un catalizator pentru dezvoltarea acestei patologii de creștere.

La adulții cu un schelet complet format, cauza acromegaliei este producția excesivă de hormon somatotrop. Din această cauză, începe creșterea periostală a țesutului osos, în urma căreia oasele scheletului devin vizibil mai groase și deformate.

Simptomele acromegaliei

Acromegalia se caracterizează printr-o dezvoltare lentă și inobservabilă pentru pacient. manifestări clinice. Primele semne de acromegalie, asociate cu modificări ale aspectului și deteriorarea sănătății, apar la doar câțiva ani după un dezechilibru hormonal. În cele mai multe cazuri, din momentul în care apar primele simptome de acromegalie până la stabilirea unui diagnostic precis, trec 4 până la 10 ani.

În ciuda faptului că tabloul clinic al acromegaliei este foarte divers, adesea singura plângere a pacientului este o schimbare a aspectului, care se caracterizează printr-o mărire a nasului, urechilor, mâinilor și picioarelor. Oasele craniului se îngroașă treptat, drept urmare crestele sprâncenelor, pomeții, protuberanța occipitală, fălcile încep să iasă brusc, se formează pliuri adânci pe spatele capului, mușcătura este întreruptă și se dezvoltă prognatismul. Există o creștere excesivă a țesuturilor moi ale feței, care, în timp ce cresc, se îngroașă și ele. Apare hipertrofia papilelor de pe limbă, în urma căreia limba începe să exercite presiune asupra dinților. Corzile vocale se îngroașă și devin aspre, vocea devine mai joasă și mai aspră, iar vorbirea devine neclară și neclară.

La pacienții cu acromegalie, calitatea părului și a pielii se modifică. Astfel, pielea devine mai aspră, se îngroașă, iar glandele sebacee și sudoripare de pe ea se extind vizibil. În același timp, transpirația secretată are un specific miros neplăcut. Părul de pe corp poate dispărea complet sau, dimpotrivă, poate crește prea mult atât pe corp, cât și pe față (acesta din urmă este tipic mai ales pentru femei).

În plus, simptomele caracteristice acromegaliei sunt, de asemenea:

• hipertrofie sistemul muscularîn stadiile incipiente și se atrofiază cu slăbiciune progresivă pe măsură ce boala se dezvoltă;
• creșterea tensiunii arteriale;
• dureri de cap în principal în regiunile frontotemporale, în zona podului nasului, arcade supraciliare, globi oculari (pot varia ca natură și intensitate, uneori pot conduce pacientul într-o stare de frenezie);
• somnolenţă;
• toleranță slabă la temperaturi ambientale ridicate;
• creștere moderată a greutății corporale;
• disfuncție a sistemului cardiovascular;
• creșterea dimensiunii ficatului stomacului, a lungimii intestinului;
• hipertrofia gonadelor (la femei);
• nevrita și radiculita;
• congestie și hemoragii minore la nivelul globilor oculari;
• pierderea câmpului vizual periferic;
• pierderea capacității de a percepe o anumită culoare;
• osteoporoza;
• slăbirea discurilor intervertebrale;
• diabet zaharat (dacă boala afectează glandele endocrine periferice, diabetul zaharat se dezvoltă într-o formă foarte severă, care se caracterizează prin rezistență la insulină și nevoia de doze mari de insulină);
• forme nodulare de gușă, care nu sunt însoțite de semne de activitate hormonală a glandei tiroide.

Pe măsură ce tumora pituitară crește odată cu acromegalie, o persoană are o presiune intracraniană crescută, vedere dublă și fotofobie.

În unele cazuri, cu acromegalie, glanda pituitară reduce spontan producția de hormon de creștere în exces, iar apoi boala încetează să progreseze. Cu toate acestea, mult mai des se dezvoltă progresiv, ducând la pierderea vederii, precum și la dezvoltarea complicațiilor care duc la moartea pacientului.

Tratamentul acromegaliei

Pentru tratarea acromegaliei sunt utilizate mai multe metode complementare. Terapia are ca scop reducerea producției de hormon de creștere de către glanda pituitară și eliminarea unor astfel de simptome neplăcute ale bolii precum durerile de cap, vederea încețoșată etc.

În cele mai multe cazuri, pacientului i se arată:

• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unui adenom hipofizar;
• iradierea regiunii hipofizare interstițiale (cea mai comună metodă tratament conservator acromegalie);
• implantarea de ytriu radioactiv, aur sau iridiu în glanda pituitară;
• distrugerea criogenică a glandei pituitare;
• terapie medicamentoasă folosind agonişti dopaminergici şi analogi ai somatostatinei.

Lipsa tratamentului reduce drastic speranța de viață a pacienților cu acromegalie, deoarece boala este însoțită de complicații grave de la diferite sisteme și organe. Tratamentul în timp util al acromegaliei vă permite să opriți progresia bolii, dar nu permite pacientului să revină la aspectul anterior.