Acest termen se referă la o patologie a dezvoltării gonadelor atunci când un individ are glande dezvoltate anatomic și funcțional de ambele sexe. Există două tipuri de hermafroditism: adevărat și fals. Adevăratul hermafroditism, sau bisexualitatea, este prezența la un individ a gonadelor de ambele sexe: ovar și testicul sau gonade cu structură mixtă (ovotestis). Hermafroditismul fals, sau pseudohermafroditismul, este o discrepanță între structura organelor genitale externe și natura gonadelor. Se face o distincție între pseudohermafroditismul fals feminin și masculin.

Hermafroditismul feminin fals este mult mai rar întâlnit. Motivele acestei forme de hermafroditism sunt: ​​mama însărcinată a copilului nenăscut ia doze de androgeni sau progesteron; prezența unei tumori secretoare de androgeni la mamă; hiperproducție determinată genetic de androgeni la un copil, care a început în utero - o formă congenitală a sindromului adrenogenital. La examinare, organele genitale interne (vaginul, uterul, trompele uterine și ovarele) sunt dezvoltate în funcție de tipul feminin, dar în același timp rudimentele elementelor reproductive masculine rămân nereduse. Organele genitale externe sunt dezvoltate într-un model apropiat de cel al masculinului: clitorisul este mărit, labiile mari fuzionate de-a lungul liniei mediane seamănă cu scrot, uretra și vaginul din treimea inferioară nu sunt separate și formează un sinus urogenital, care se deschide sub clitorisul mărit.

Pseudohermafroditismul masculin se caracterizează prin relații inverse: în prezența gonadelor masculine (testiculele), organele genitale externe seamănă mai mult sau mai puțin cu structura celor feminine. La examinare, se dezvăluie un penis mic, asemănător cu un clitoris mărit, hipospadias. Adesea, scrotul este împărțit în două pliuri fuzionate de-a lungul liniei mediane, amintind de organele genitale mari.

Diagnosticare dintre aceste defecte este adesea dificilă, mai ales în copilărie. Prin urmare, uneori se observă greșeli în creșterea unor astfel de copii: un copil de sex feminin este crescut ca un băiat și invers.

Tratament. Testiculele defecte sunt îndepărtate chirurgical din cauza riscului de malignitate a acestora. Dacă este prezentă o tumoră secretoare de androgeni, este indicată îndepărtarea acesteia. Problema tratamentului chirurgical este decis individual în fiecare caz specific și depinde de forma hermafroditismului. Chirurgia plastică pentru corectarea organelor genitale externe și terapia hormonală sunt de asemenea utilizate.

Tulburări ale dezvoltării sexuale la fete

Procesul de dezvoltare sexuală (maturare) se caracterizează prin apariția multiplelor modificări cantitative și calitative în corpul fetei, pregătindu-o pentru funcția de reproducere. Există două faze ale pubertății: prima este prepuberală, caracterizată printr-o explozie de creștere, apariția caracteristicilor sexuale secundare, dezvoltarea ulterioară a organelor genitale și se termină cu apariția primei menstruații. A doua fază începe cu menarha și se termină cu finalizarea dezvoltării sexuale și somatice. Procesul fiziologic al dezvoltării sexuale are loc într-o secvență specifică codificată genetic, care este facilitată în principal de sistemul neuroendocrin, în special de hormonii steroizi sexuali.

Tulburările dezvoltării sexuale nu sunt aceleași în esența procesului patologic, a tabloului clinic, a timpului de debut și a manifestării simptomelor. Se disting următoarele tulburări ale dezvoltării sexuale la fete:

dezvoltare sexuală prematură;

dezvoltarea sexuală întârziată;

tulburări ale dezvoltării sexuale în timpul pubertății;

lipsa dezvoltării sexuale (disgeneza gonadală, aplazie ovariană).

Etiologie. Un rol major în apariția tulburărilor de dezvoltare sexuală îl joacă procesele patologice care operează în perioada extrauterină, în timpul nașterii și în perioada nou-născutului (gestoză, amenințare de avort spontan, anomalii ale travaliului, asfixie fetală, leziuni ale sistemului nervos central, prematuritate, malnutriție fetală, boli infecțioase și alcoolism matern etc.). Bolile infecțioase suferite în copilărie și pubertate ocupă un loc aparte. Cauzele rare ale anomaliilor de dezvoltare sunt neoplasmele și chisturile sistemului hipotalamo-hipofizar, ovarele și glandele suprarenale. Natura tulburărilor poate fi organică sau funcțională.

Hermafroditismulsau tulburarea diferențierii sexuale este un întreg grup de defecte de dezvoltare cu diverse manifestări clinice și diversitate genetică, caracterizate prin prezența caracteristicilor ambelor sexe la un individ. Termenul „hermafroditism” este asociat cu mitul grecesc antic, conform căruia fiul a doi zei greci - Hermes și Afrodita - Hermafrodita a fost transformat într-o creatură bisexuală. Hermafroditismul este altfel numit bisexualitate, bisexualitate și androgenie. Hermafroditismul natural apare în natură la unele specii de plante, la reprezentanții familiei celenterate, la viermi plati, la o serie de moluște și pești.

Distinge fals hermafroditism, sau pseudohermafroditism, ceea ce implică prezența organelor genitale externe ale ambelor sexe într-un singur organism și hermafroditism adevărat sau gonadal,în care gonadele individului sunt reprezentate atât de ovare cât şi de testicule. Identificarea formei de tulburare de diferențiere sexuală vă permite să alegeți metoda adecvată pentru corectarea patologiei. La nașterea unui copil cu organe genitale externe bisexuale, se efectuează cariotiparea și examinarea cu ultrasunete a organelor pelvine pentru a determina genul gonadelor, ceea ce va permite stabilirea și documentarea genului civil al copilului.

Adevăratul hermafroditism este extrem de rar. Prevalența pseudohermafroditismului este de aproximativ 1 caz la două mii de nou-născuți.

Clasificarea hermafroditismului

Toate manifestările hermafroditismului pot fi împărțite în 2 grupe - diferențierea afectată a organelor genitale externe și diferențierea afectată a gonadelor.

Defecte ale diferențierii genitale includ:

1. Hermafroditismul feminin, caracterizat prin cariotip 46XX cu virilizare parțială. Apare cu disfuncția congenitală a cortexului suprarenal sau virilizarea intrauterină a fătului asociată cu prezența tumorilor secretoare de androgeni la o femeie sau cu utilizarea medicamentelor active cu androgeni.

2. Hermafroditismul masculin, care se caracterizează printr-un cariotip 46XY și virilizare inadecvată. Apariția acestei forme de hermafroditism este facilitată de sindromul de feminizare testiculară, deficiența 5a-reductazei și defecte în sinteza testosteronului.

Tulburările în diferențierea gonadale se pot manifesta ca:
- hermafroditism adevărat;
- sindromul Turner;
- disgeneza testiculară;
- ageneza gonadală pură.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a hermafroditismului

Dezvoltarea hermafroditismului se bazează pe o încălcare a dezvoltării embrionare normale a fătului din cauze ereditare sau externe. Cauzele ereditare pot fi asociate cu defecte cromozomiale cantitative și calitative ale cromozomilor sexuali și autozomilor - mutații ale genelor, translocații, deleții. Cauzele externe care contribuie la dezvoltarea hermafroditismului includ intoxicația, radiațiile, tumorile producătoare de androgeni în corpul unei femei însărcinate și administrarea de medicamente cu activitate androgenă. Impactul acestor factori este deosebit de periculos în perioadele critice de dezvoltare embrionară a fătului (în a șaptea până la a opta săptămână de sarcină).

Formarea genului unui individ are loc în mai multe etape. Totul începe cu determinarea sexului genetic și diferențierea gonadelor în timpul dezvoltării intrauterine, pe baza cărora se conturează direcția potențială a funcției de reproducere. După aceasta, se formează un fundal hormonal cu predominanța hormonilor sexuali masculini sau feminini. Procesul identității sexuale a copilului se încheie cu formarea genului somatic și civil, care determină direcția educației sexuale. Determinarea genetică a sexului și calea așteptată de dezvoltare a gonadelor depind de gene, iar dezvoltarea gonadelor și a organelor genitale în funcție de tipul masculin este determinată de factori care sunt produși de gonadele fetale. Pe baza acestui fapt, hermafroditismul poate apărea din cauza unui defect în una dintre etapele intrauterine ale formării sexului.

Semne de hermafroditism

Fals hermafroditism feminin caracterizat printr-un cariotip feminin 46XX și gonade caracteristice sexului feminin – ovare. Dar organele genitale externe au o structură bisexuală. Pacienții experimentează grade diferite de virilizare, de la o ușoară mărire a clitorisului până la formarea de organe genitale similare ca structură cu cele ale bărbaților. Se îngustează intrarea în vagin. Deoarece boala este cel mai adesea asociată cu deficiența enzimatică a 21-hidroxilazei și 11-hidroxilazei, care este însoțită de metabolismul potasiu-sodiu afectat, pacienții se plâng de edem și creșterea tensiunii arteriale.

Fals hermafroditism masculin, altfel numit sindrom de insensibilitate la androgeni sau sindrom de feminizare testiculară, care se caracterizează printr-un cariotip masculin 46XY pe fundalul unui fenotip feminin caracterizat prin creșterea spontană a glandelor mamare, creșterea redusă a părului masculin, absența uterului și aplazie vaginală. În acest caz, testiculele sunt localizate în canalele inghinale, labiile mari sau în cavitatea abdominală. Dacă fenotipul are organe genitale externe asemănătoare cu cele masculine normale, atunci vorbim de Sindromul Reifenstein.

Ocazional, cauza hermafroditismului masculin poate fi o patologie congenitală a producției de testosteron la nivelul glandelor suprarenale și testiculelor, care se manifestă fie prin secreția sa insuficientă, fie printr-un mecanism de acțiune perturbat.

sindromul Turnereste una dintre variantele diferențierii gonadale afectate și este cauzată de absența completă a cromozomului X sau de anomalia structurală a acestuia. Un defect al cromozomului X duce la deformări în expresia genelor care controlează diferențierea și funcția ovarelor, ceea ce duce în cele din urmă la întreruperea formării gonadelor și, în schimb, la formarea gonadelor. Genele cromozomilor autozomali care controlează creșterea și diferențierea celulelor organelor interne suferă și ele transformări, ceea ce duce la o statură mică și la dezvoltarea unui palat înalt. În plus, la examinarea pacienților, se dezvăluie deformări ale urechii și un gât scurt cu pliuri ale pielii pe spate sub formă de „aripi”. În timpul examinării instrumentale a pacienților, sunt detectate defecte cardiace și renale.

La pacientii cu sindromul de disgeneză gonadală pură Organele genitale se formează de obicei după tipul feminin doar cu cariotipul 46XY se observă uneori virilizarea organelor genitale. Creșterea pacienților este normală, caracteristicile sexuale externe nu sunt exprimate, iar infantilismul sexual este caracteristic. La pacientii cu disgeneza gonadală mixtă Se remarcă formarea asimetrică a organelor genitale interne. Astfel, pe o parte au o dungă, iar pe cealaltă, un testicul, a cărui funcționalitate este păstrată.

Cu adevărat hermafroditism, care este extrem de rar, pacienta se constată că are elemente de țesut ovarian și testicular. Semnele acestei forme de hermafroditism sunt variabile și depind de activitatea țesuturilor ovariene și testiculare. Organele genitale sunt aranjate în funcție de tipul bisexual.

Metode de diagnosticare a hermafroditismului

Diagnosticul bolii constă în colectarea și analiza datelor anamnestice, examinare, metode de cercetare instrumentală și de laborator.

La colectarea anamnezei, este important să aflați dacă rudele apropiate din partea maternă au avut tulburări similare. Este necesar să ne concentrăm asupra naturii și ratei de creștere în timpul copilăriei și pubertății, deoarece creșterea activă de până la 10 ani, cu încetarea ei ulterioară, poate indica o disfuncție suprarenală ca urmare a hiperandrogenemiei. Acest proces poate fi suspectat și pe baza apariției timpurii a părului pubertal.

La examinarea pacientului, se evaluează fizicul, care poate informa despre abaterile care apar în timpul pubertății. De exemplu, fizicul unui „eunuc” se formează din cauza hipogonadismului, a cărui bază poate fi hermafroditismul. Statura mică, combinată cu infantilismul sexual, face să ne gândim la sindromul Turner. Hermafroditismul masculin fals poate fi suspectat prin palparea testiculelor în labiile mari sau în canalele inghinale.

Testele de laborator pentru diagnosticul hermafroditismului se reduc la determinarea mutațiilor cromozomiale și genetice folosind cariotiparea și cercetarea genetică. Determinarea nivelului de gonadotropine și hormoni sexuali din sânge face posibilă diferențierea hermafroditismului de alte boli. Pentru a identifica direcția potențială a adaptării sexuale la pacienții cu o formă mixtă de disgeneză gonadală, se efectuează un test cu gonadotropină corionică umană. Și pentru a diagnostica pacienții cu sinteza afectată de testosteron și androgeni, se examinează nivelul hormonilor de testosteron, glucocorticoizi și mineralocorticoizi, precum și precursorii acestora, folosind un test de stimulare cu analogi ai hormonului adrenocorticotrop.

Folosind ultrasunete și tomografie computerizată, se obțin informații despre starea organelor genitale interne.

Tratamentul hermafroditismului

Principalele obiective ale măsurilor terapeutice de corectare a hermafroditismului sunt determinarea sexului civil și formarea tuturor semnelor necesare pentru aceasta la pacient și asigurarea unor niveluri hormonale normale. Tratamentul pacienților cu hermafroditism constă în schimbarea chirurgicală a sexului și terapia de substituție hormonală.

Schimbarea chirurgicală de gen are ca scop formarea organelor genitale externe folosind reconstrucția masculinizantă sau feminizantă și determinarea soartei gonadelor. În prezent, din cauza riscului mare de dezvoltare tumorală, chirurgii recurg la îndepărtarea bilaterală a gonadelor la toți pacienții cu fenotip feminin, dar cu cariotip masculin.

Terapia hormonală pentru pacienți la femele se efectuează pentru a preveni manifestările sindromului post-castrare, care se dezvoltă la pacienții cărora li s-au îndepărtat gonadele. Tratamentul hormonal constă în utilizarea numai a medicamentelor cu estradiol - estrofema, progynova. În plus, este posibil să se prescrie contraceptive orale combinate, cum ar fi Mercilon, Novinet, Zhanine, Diane-35. Pentru a corecta tulburările de postmenopauză, se folosesc medicamente de terapie de substituție hormonală monofazice și bifazice. Consultație cu un endocrinolog

Specialiștii de la Centrul de Endocrinologie Northwestern diagnostichează și tratează bolile sistemului endocrin. Endocrinologii centrului își bazează activitatea pe recomandările Asociației Europene a Endocrinologilor și Asociației Americane a Endocrinologilor Clinici. Tehnologiile moderne de diagnostic și tratament asigură rezultate optime de tratament.

Ecografia pelviană

Ecografia pelviană – examinarea cu ultrasunete a organelor pelvine (uter, trompe uterine, vagin, ovare, vezică urinară). O ecografie pelviană poate fi efectuată pentru a diagnostica boli ale organelor genitale feminine sau ale vezicii urinare, precum și pentru a diagnostica starea fătului în timpul sarcinii sau pentru a diagnostica însăși sarcina.

Consultație cu un urolog-androlog

Andrologia este un domeniu al medicinei care studiază bărbații, anatomia și fiziologia masculină, bolile zonei genitale masculine și metodele de tratament ale acestora. În prezent, în Rusia nu există o specializare în andrologie, așa că specialiștii care doresc să se angajeze în acest domeniu al medicinei trebuie să primească o educație de bază în urologie urmată de o specializare suplimentară în endocrinologie.

Consultație cu un endocrinolog pediatru

Foarte des, pacienții cu vârsta sub 18 ani vin la specialiști la Centrul de Endocrinologie Northwestern. Pentru ei, centrul are medici speciali - endocrinologi pediatri.

Ecografia scrotului și testiculelor

Ecografia scrotului și testiculelor este una dintre cele mai multe moduri eficiente examinarea sistemului reproducător masculin, inclusiv testiculele, cordoanele spermatice și epididimul

Hermafroditismul fals este o boală însoțită de o tulburare a dezvoltării gonadei la o persoană de ambele sexe. Drept urmare, la oameni este posibil să se vizualizeze simultan dezvoltarea și funcționarea glandei, care este caracteristică ambelor sexe.
În medicină, există două tipuri de astfel de modificări. Aceasta poate fi o adevărată structură mixtă a organelor genitale cu prezența testiculelor și a ovarelor. Mai des este identificată o condiție falsă, exprimată printr-o discrepanță în structura organelor genitale externe față de cele interne.

Cauzele hermafroditismului fals includ efectul factorilor nefavorabili asupra unei femei în timpul sarcinii. Ginecologia identifică perioadele cele mai critice când are loc formarea și formarea principalelor organe și sisteme, inclusiv a sistemului reproducător. Efectul patogen din aceste perioade este cel care provoacă dezvoltarea unor modificări ireversibile.
Acestea includ:

• Utilizarea de către mamă în timpul sarcinii a medicamentelor care au efect androgen sau care conțin doze mari de progesteron.
• Prezența în organism a fetelor a tumorilor secretoare de androgeni care modifică nivelurile hormonale și sunt eliberate în sânge.
• Dezvoltarea hiperproducției determinate genetic de hormoni androgeni în corpul copilului.
• Sindromul adrenogenital sub formă de formă congenitală, manifestat în perioada prenatală.

Fals hermafroditism feminin

Sindromul androgenital este mult mai puțin frecvent la femei. Dezvoltarea sa se caracterizează prin sinteza crescută a hormonilor sexuali masculini, provocând perturbarea funcționării diferitelor sisteme.

Organele interne au o structură tipică caracteristică femeilor. Hermafroditismul la femei se manifestă prin faptul că ovarele sunt complet dezvoltate, iar toate modificările privesc organele genitale externe. Dimensiunea labiilor mari scade, in timp ce clitorisul poate depasi semnificativ valorile normative. În unele cazuri, în special în prima dată după naștere, pot apărea dificultăți în determinarea sexului. Dacă vă simțiți rău, vulva se poate topi. Uretra iese în evidență clar pe fundalul clitorisului alterat.

Semne externe de hermafroditism la femei

1. Manifestările sunt însoțite de: Dezvoltare musculară crescută, cu aspectul umerilor largi și o netezire a taliei. Când faci sport masa musculara
2. se dezvoltă într-o perioadă scurtă de timp.
3. Creșterea volumului părului. Părul vellus fin devine treptat mai dens, culoarea este neagră, iar ritmul de creștere este intens. Pacienții se caracterizează prin apariția părului în zona liniei albe a abdomenului, deasupra buzei și bărbiei. În acest caz, conturul neted de pe pubis se pierde.
4. Pacienții își schimbă comportamentul, amintind mai mult de cel al bărbaților. În același timp, comportamentul sexual cu atracție față de sexul feminin este perturbat și există jenă atunci când comunici cu ceilalți. Preferințele de gust se schimbă atunci când alegi hainele și ai grijă de aspectul tău. Poți vedea adesea aceste femei în pantaloni și pulovere voluminoase care le ascund silueta. Tunsorile sunt mai scurte, machiajul poate fi complet absent.

Pseudohermafroditism masculin

Falsul pseudohermafroditism masculin este o afecțiune gravă caracterizată prin afectarea formării scrotului și a penisului. Scrotul este mic, ceea ce poate fi confundat cu dezvoltarea criptorhidiei.
Numai în timpul palpării și scanării cu ultrasunete este dezvăluită dimensiunea normală a testiculelor cu apendice complet dezvoltate. Organele genitale externe seamănă în aparență cu cele feminine. Dimensiunea penisului este mică și în unele cazuri nu se extinde dincolo de uretră. Forma scrotului seamănă cu plierea labiilor mari.

1. Caracteristicile sexuale secundare includ:
2. Dezvoltare slabă a părului. Părul de pe corp este de tip vellus cu o nuanță deschisă și o grosime ușoară. Ele pot fi nesemnificative pe față, dar după pubertate un bărbat nu își dezvoltă barbă sau perciune. Nu există păr pe corp, precum și pe organele genitale.
3. Sfarcurile sunt subdezvoltate, zonele parapapilare nu sunt suficient de exprimate. Se formează sânii mici.
4. Mușchii sunt slab definiți. Chiar și în timpul sportului, se formează mușchi similari cu cei de tip feminin. La bărbați, apare o talie definită cu o expansiune a pelvisului. Depunerile de grăsime sunt localizate în principal pe coapse, brâul de umăr
5. este îngustă.

Diagnosticare

Comportamentul devine mai feminin, vocea devine mai subțire, iar trăsăturile feței devin mai rafinate.
În stadiile inițiale, nu este întotdeauna posibil să faceți imediat un diagnostic. Modificările organelor genitale externe la nou-născuți pot fi dificil de distins de normă. De aceea este important să se efectueze o examinare amănunțită a bebelușului, mai ales dacă au existat cazuri similare în familie sau există factori de risc. Este necesar să se suspecteze patologia atunci când sunt detectate simptome precum un clitoris hipertrofiat, dezvoltarea labiilor asemănătoare cu un scrot cu un pliu de piele care acoperă intrarea în vagin.
Un pas obligatoriu este verificarea stării glandelor suprarenale, deoarece acestea pot rezulta din formarea patologiei. În cazurile severe de diagnostic, se efectuează laparoscopia urmată de o biopsie a elementelor suspecte. Un rol important îl poate juca cariotiparea cu studiul cromozomilor la pacient și identificarea trisomiilor. Pe baza datelor obținute, se decide problema tacticilor de management ulterioare de către ginecologi, endocrinologi, urologi sau geneticieni.

Tratament

Psihoterapia este o parte importantă în tratamentul falsului hermafroditism masculin la femei sau al hermafroditismului feminin la bărbați. Este indicat tuturor pacienților cu semne identificate de tulburări ale percepției sexuale.
Alegerea metodei de tratament depinde în mare măsură de cauza care a dus la dezvoltarea acestei afecțiuni, precum și de severitatea procesului patologic. Numai pe baza datelor privind nivelul hormonilor și starea organelor genitale se decide problema tratamentului suplimentar. Tratamentul falsului hermafroditism masculin și feminin se bazează pe terapia hormonală.

Principiul terapiei hormonale

Terapia hormonală are ca scop corectarea posibilă a modificărilor, dacă este începută devreme, este posibilă corectarea defectelor externe în dezvoltarea organelor sistemului reproducător într-un timp scurt, fără utilizarea intervenției chirurgicale.

În plus, tratamentul mai devreme vă permite să excludeți dezvoltarea problemelor asociate cu sfera mentală. Terapia este pe termen lung și în unele cazuri continuă la femei până la debutul așteptat al menopauzei sau pe viață, iar dinamica procesului trebuie evaluată în mod regulat.
Principalele obiective ale terapiei hormonale sunt:

• Reglarea raportului de hormoni sexuali.
• Normalizarea glandei tiroide și a sindroamelor de dezechilibru.
• Asigurarea unui nivel funcțional suficient al glandelor suprarenale.
• Corectarea funcționării celulelor pituitare.

Intervenție chirurgicală

Această metodă de tratament este indicată în prezența unor defecte cosmetice pronunțate. Printre principalele obiective ale tratamentului chirurgical al hermafroditismului fals la bărbați se numără creșterea dimensiunii penisului cu îndreptarea ulterioară a formei acestuia. Tratamentul hermafroditismului feminin la femei implică labioplastia.
În unele cazuri, bărbații necesită o intervenție chirurgicală pentru a trata criptorhidia și pentru a corecta anomaliile în canal sau scrot.
În prezența unui proces tumoral care are activitate hormonală, aceste țesuturi sunt îndepărtate cu o posibilă excizie radicală a structurilor înconjurătoare, de exemplu, un testicul sau un ovar.

Complicații

Printre cele mai frecvente consecințe se numără:

• Încălcarea funcției de reproducere cu formarea infertilității.
• Lipsa actului sexual normal.
• Patologii în comportamentul sexual.
• Dificultate la urinare.
• Adaptarea umană scăzută în societate.

Detectarea precoce a patologiei ajută la reducerea riscului de apariție a complicațiilor severe sau a severității acestora.

Video: Hermafroditism psihosomatică

Hermafroditismul este un tip de determinare și diferențiere anormală a sexului. Această afecțiune, caracterizată prin prezența caracteristicilor sexuale ale ambelor sexe, se manifestă sub forma unui hermafroditism adevărat și fals.
Într-o formă adevărată de hermafroditism, care este destul de rară, o persoană are organe genitale bisexuale. Pseudohermafroditismul este mai frecvent atunci când o persoană dezvoltă pe deplin gonadele unui sex și semnele secundare ale celuilalt.
Poate fi atât de sex feminin, cât și de sex masculin. Ambele tipuri de hermafroditism - adevărat și fals - sunt clasificate ca defecte de dezvoltare. Etiologia lor implică influența testosteronului și a altor hormoni asupra fătului în timpul sarcinii.

Termenul „hermafroditism” se găsește și în alte definiții. De exemplu, conceptele de partenogeneză și hermafroditism sunt uneori confundate. Partenogeneza este reproducerea fără fertilizare, când ovulul se poate dezvolta fără prezența unui spermatozoid. Este un proces relativ comun în lumea animală.
Următorul termen este hermafroditism psihosexual. Vorbim despre orientare erotică, emoțională și/sau sexuală față de ambele sexe. În același timp, există dimorfism - diferențe anatomice între sexe.
Hermafroditismul protandric este o tulburare în care caracteristicile sexuale se dezvoltă secvenţial. În primul rând, se formează organele masculine (individul funcționează ca un bărbat), apoi organele feminine (respectiv, cu funcționarea feminină).

Caracteristicile tulburării

Dezvoltarea organelor genitale este un proces foarte complex. Formarea gonadelor interne - ovarele și testiculele - începe în jurul săptămânii a 6-a de sarcină. Factorul determinant al testiculelor este important pentru dezvoltarea testiculară. Gena sa este depusă pe cromozomul Y, adică. acest cromozom este necesar pentru dezvoltarea testiculară.
Dezvoltarea tractului reproducător eferent (la femei - trompe uterine, uter, vagin, la bărbați - epididim, canal deferent, prostată, vezicule seminale) depinde de formarea canalelor mezonefrice (Wolffian) și paramezonefrice (Müllerian). Tractul reproducător feminin provine din canalele Mülleriene, tractul reproducător masculin din canalele Wolffian. De asemenea, sunt importante pentru dezvoltarea tractului urinar la ambele sexe.
Bazele organelor genitale externe iau naștere din formațiunile din jurul membranei cloacale și ale umflăturii genitale. După prăbușirea membranei cloacale se deschide deschiderea sinusului urogenital. Falusul se formează din umflătura genitală. Dacă aceste structuri sunt expuse la testosteron în timpul săptămânii a 9-a până la a 14-a de sarcină, organul reproducător masculin se dezvoltă. Dacă acest lucru nu se întâmplă, se formează organele genitale feminine. Clitorisul este format din falusul fetal.

Descriere

Hermafroditismul adevărat (gonadal) este o afecțiune rară atunci când o persoană are organe genitale de ambele sexe. Lor aspect poate varia de la o femeie aproape normală la un bărbat aproape normal, cu o gamă largă între ele.
Atunci când luați o decizie cu privire la problemele de gen, este necesar să acționați exclusiv individual și, de comun acord cu părinții, să începeți procedurile de tratament. Dar, de regulă, este mai bine să utilizați o terapie mai simplă, acordând preferință sexului feminin.
Clasificarea hermafroditismului adevărat - clase morfologice:

1. dominanța caracteristicilor masculine;
2. dominanța caracteristicilor feminine;
3. severitatea caracteristicilor ambelor sexe;
4. prezența organelor unui sex și a gonadelor celuilalt.

Diagnosticare

Diagnosticul de hermafroditism se face pe baza manifestărilor și simptomelor externe direct în zona genitală, precum și în conformitate cu caracteristicile sexuale secundare. Cel mai precis studiu este metoda histologică de determinare a cariotipului. La un bărbat hermafrodit, histologia arată un cariotip de 46 XY, la o femeie - un cariotip de 46 XX.
Hermafroditismul la om este determinat și de determinarea nivelului hormonului androgen sau (deja în stadiile incipiente ale sarcinii) diferite defecte congenitale, în special tulburări tiroidiene, care sunt adesea un ghid pentru stabilirea diagnosticului.
Pseudohermafroditismul este împărțit în feminin și masculin.

Pseudohermaphroditismus femininus – tip feminin

Cea mai frecventă cauză a pseudohermafroditismului feminin este sindromul adrenogen, numit anterior hiperplazie suprarenală congenitală. Aceasta este o boală a glandelor suprarenale cauzată de un defect enzimatic în producerea de cortizol, un important hormon de stres.
Uneori factorul de risc este reprezentat de producerea insuficientă de aldosteron, un hormon responsabil cu gestionarea mineralelor și a apei. Un factor etiologic comun este enzima hidroxilaza-21. Din cauza acestui bloc enzimatic, se formează androgeni în locul cortizolului. Dacă în timpul dezvoltării fetale apar androgeni în exces, apare masculinizarea organelor genitale externe.

grad	Scurtă descriere
eu	Ușoară hipertrofie a clitorisului fără ea virilizare, cu deschidere vaginala normala, buna dezvoltare mic Şi mare sexual buze
eu eu	Există semne de virilizare a clitorisului (cap, corpuri cavernosi), labiile mari sunt marite, mic subdezvoltat, Intrare în vagin îngustat
eu eu eu	Un clitoris mare este format cu un cap și un exterior carne, asemănătoare penisului unui băiat, mare labiilor în formă de scrot, există o deschidere comună uretra Şi vagin-urogenital sinus, care se deschide la rădăcina clitorisului ca hipospadias scrotal.
IV	Clitorisul este în formă de penis, cu o uretră peniană suprafața inferioară sau sub cap, labiile mari nu diferă de scrot, ele sunt fuzionate de-a lungul liniei mediane, pliat, pigmentat.
V	Clitorisul în formă de penis nu este diferit de penisul unui băiat de vârsta potrivită cu deschiderea uretrei la capătul capului și la vârsta înaintată se determină glanda prostatică, gonadele în grosime scrotal mare sexual buze nu Nu sunt determinate.

Prevenirea pseudohermafroditismului feminin

Astăzi, toți nou-născuții sunt supuși unui screening secvențial pentru malformații congenitale, unde, pe lângă hipotiroidismul congenital, fenilcetonuria, fibroza chistică și alte 9 defecte metabolice, se verifică și hiperplazia suprarenală congenitală. Câteva picături de sânge sunt luate de pe călcâiul bebelușului la 48-72 de ore după naștere.

Simptome de pseudohermafroditism feminin

Principalul simptom al formei clasice este masculinizarea organelor genitale externe. Cea mai frecventă prezentare este un clitoris hipertrofic sau penian. Uretra este normală, vaginul este îngustat.
Uneori, pe lângă virilizarea organelor genitale externe din cauza formării insuficiente de aldosteron, apar semne clinice ale unei încălcări a mediului intern, inclusiv:

• întârziere în dezvoltare;
• slăbiciune;
• hipotensiune;
• pauze apneice;
• convulsii;
• vărsături;
• diaree;
• deshidratare;
• febră;
• stare inconștientă;
• edem cerebral.

Rareori, atunci când boala nu este depistată la timp, poate apărea moarte subită nou-născut sau bebeluș.
Forma neclasică (debut tardiv) poate apărea la adolescență sau la vârsta adultă timpurie. Semnele includ:

• tulburări menstruale;
• hirsutism;
• acnee severă;
• sindrom hiperandrogen;
• tulburări de fertilitate.

Tratamentul pseudohermafroditismului feminin

Dacă este diagnosticată devreme, gravidei i se prescriu corticoizi, care creează un negativ feedback, adică suprimarea eliberării unui hormon care crește producția de androgeni. Acest lucru previne masculinizarea caracteristicilor sexuale externe, iar copilul se dezvoltă normal. Dacă tulburarea nu este identificată la timp, organele genitale externe sunt corectate după naștere. După naștere, se recomandă copilului să ia corticoizi (terapie de substituție), în caz contrar apare pubertatea precoce heterosexuală, adică. tip masculin. În plus, la vârsta adultă, în perioada de maturitate psihosexuală, pentru a permite actul sexual, se realizează succesiv extinderea deschiderii vaginale și modificarea plastică a vaginului.

Cu un tratament hormonal adecvat, pacienta se maturizează normal, are menstruație și poate rămâne însărcinată. Cu toate acestea, este necesar să se compenseze toate grupurile de hormoni suprarenaliali.
Uneori este nevoie de sprijin psihologic. În ciuda faptului că hermafroditismul și sexul nu sunt concepte care se exclud reciproc, o fată poate suferi de o serie de complexe.

Pseudohermaphroditismus masculinus – tip masculin

Cel mai frecvent motiv pentru care se dezvoltă hermafroditismul masculin este sindromul de feminizare testiculară. Aceasta este o tulburare a receptorilor în care receptorii de androgeni sunt insensibili, nu răspund sau complet absenți. Pacientul are un cariotip de 46 XY. Are testicule care funcționează relativ normal, dar din moment ce țesuturile periferice nu răspund la androgenii pe care îi produc, nu are loc masculinizarea caracteristicilor sexuale externe. Adică, o persoană se naște cu organe genitale externe complet dezvoltate. Cu toate acestea, testiculele produc factor inhibitor Müllerian, care împiedică dezvoltarea organelor genitale interne feminine - uterul, oviductele și ovarele. Prin urmare, organele interne sunt masculine, iar organele externe sunt feminine. Testiculele nu coboară în scrot și sunt reținute fie în regiunea pelviană, canalul inghinal, fie în buze mari. Persoana nu este asexuată, dar are testicule disgenice (neformate corespunzător) care se pot dezvolta într-o tumoare. În plus, testiculele sunt o sursă de estrogeni, care în timpul pubertății provoacă aspectul tipic de sâni măriți și o siluetă feminină. Acest lucru creează nu atât disconfort fizic, cât și mental.

Simptomele pseudohermafroditismului masculin

O caracteristică a sindromului de feminizare testiculară este aspectul său feminin. Pacienții consideră femei femei și se simt ca femei. Dar le lipsește părul atât pe organele genitale externe, cât și pe sub brațe. Uneori, acest lucru este perceput ca un avantaj, iar o fată merge la medic doar din cauza absenței menstruației până la vârsta de 15-16 ani.
Unele femei sunt aduse la un specialist din cauza incapacităţii de a avea relaţii sexuale. Uneori, testiculele ascunse sunt descoperite în timpul operației de hernie inghinală la un copil. Fiecare hernie inghinală la fete este un motiv pentru a suspecta prezența sindromului de feminizare testiculară, deoarece acest tip de hernie este rar la fete. În acest caz, este necesar să se determine cariotipul.
Fenomenul de hermafroditism masculin, din păcate, este un obstacol în calea fecundației din cauza absenței organelor genitale, deși sexul este posibil.

Tratamentul pseudohermafroditismului masculin

Tratamentul constă în îndepărtarea testiculelor disgenice. În primul rând, sunt inutile, deoarece nu funcționează corect. În al doilea rând, există un risc ridicat de tumoră malignă. Abordarea chirurgicală folosită de medicina modernă este laparoscopia.
În orice caz, cu hermafroditismul, ale cărui tipuri sunt descrise mai sus, psihologia este de mare importanță - sprijin psihosocial pentru pacienți și membrii familiilor acestora. Un psiholog, dacă este necesar, poate prescrie antidepresive.
O operație nu este de multe ori capătul drumului către identitate, procedura poate fi repetată.

Concluzie

Alice Dormurat Draeger, profesor de stiinte umaniste si biologie si autoarea cartii Hermafroditi si constructia medicala a sexului, se opune interventiei chirurgicale imediate. Ea recomandă să așteptați până când pacientul decide să se opereze singur. Hermafroditismul unei persoane nu are nimic de-a face cu faptul că este crescut ca fată sau ca băiat. Acceptarea rolului unui bărbat sau al unei femei nu este creată de organele genitale. Acest lucru este demonstrat de mai mult de un exemplu în care medicii au determinat în mod eronat sexul la naștere. În ciuda faptului că băiatul a fost crescut ca o fată, acest lucru nu i-a afectat orientarea masculină.

Video: Hermafroditism

Definiţie

Persoanele cu hermafroditism feminin fals au un sex feminin determinat genetic (TDF este absent), ovare și organe genitale interne de tip feminin, precum și genitale externe virilizate.

Falsul hermafroditism feminin se caracterizează prin diversitate manifestări clinice: de la fenotipul feminin și virilizarea ușoară a organelor genitale, multe variante de organe genitale ambivalente până la genitale masculine dezvoltate în mod normal, cu un scrot „gol”.

Deoarece dezvoltarea organelor genitale interne și externe în absența testiculelor funcționale are loc întotdeauna în funcție de tipul feminin, virilizarea unui făt feminin poate apărea numai dacă androgenii sunt de origine extragonadală. Sursa de androgeni poate fi fătul însuși (AGS) sau mama (luând medicamente, tumori, luteomul sarcinii). Mecanismul de dezvoltare a falsului hermafroditism feminin este prezentat în Fig. 7-21.

Sindromul adrenogenitol

Cele mai multe cauza comuna hermafroditismul feminin fals este o deficiență a enzimei CYP21 (21-hidroxilază). Această enzimă este lo-

Orez. 7-21. Mecanismul de dezvoltare a falsului hermafroditism feminin (zona afectată pentru anumite tulburări este vopsită în roșu sau umbrită).

se localizează în cortexul suprarenal și catalizează conversia 17β-hidroxiprogesteronului în cortizol și a progesteronului în aldosteron. Acumularea substratului (17β-hidroxiprogesteron), cauzată de deficiența enzimatică, duce la creșterea formării de androstendionă și testosteron, ceea ce implică virilizarea organelor genitale externe. Tabloul clinic, în funcție de gradul de deficit de 21-hidroxilază, include simptome caracteristice unui exces de androgeni și a unui deficit de cortizol, mai rar al aldosteronului.

Gradul de virilizare se apreciază conform clasificării Prader (Fig. 7-22).

Insuficiența enzimei CYP11B1 (11β-hidroxilază) duce la întreruperea conversiei 11-deoxicortizolului în cortizol și 11-deoxicorticosteronului în corticosteron. Cu această tulburare, există și producția excesivă de androgeni, ceea ce duce la virilizarea intrauterină a fătului feminin (Fig. 7-23).

Deficitul de aromatază placentară

Aromataza placentară CYP19 catalizează conversia androstendionei și 16β-hidroxiandro-stendionei în estrogeni, protejând astfel fătul de influența virilizantă a androgenilor placentari. Cu deficiența de aromatază, nu numai sinteza estrogenului este afectată, dar are loc și acumularea de androstenedionă și testosteron, ceea ce determină virilizarea intrauterină a fătului feminin (Dittmann, 1989; Shozu et al, 1991).

La naștere, fetele au virilizare pronunțată a organelor genitale externe într-un grad sau altul și au dezvoltat în mod normal organele genitale interne de tip feminin. Perioada de pubertate se caracterizează prin hipogonadism hipergonadotrop, hiperandrogenemie și testicule polichistice. Maturarea osoasa (dar nu cresterea) este incetinita si mineralizarea osoasa este afectata. Aceste manifestări pot fi eliminate cu terapia de substituție cu estrogeni.

Orez. 7-22. Clasificarea fenotipurilor în hermafroditismul feminin fals (Prader, 1978).

Orez. 7-23. Un pacient cu sex feminin determinat genetic (cariotip 46,XX) cu hermafroditism feminin fals în AGS.

Virilizare transplacentară Androgeni materni exogeni

Administrarea de derivați de testosteron și de gestagen (inclusiv derivați de 19-nortestosteron) la femeile însărcinate poate provoca virilizarea intrauterină a fătului feminin (Grumbach și colab., 1959). Gradul de virilizare depinde de tipul de medicament steroizi și de doza acestuia, și mai ales de momentul în care se administrează medicamentele. Dacă apare după a 12-a săptămână după concepție,

tia, atunci fuziunea pliurilor labio-scrotale nu se va mai produce, ci se va dezvolta doar hipertrofia clitorisului.

Androgeni materni endogeni

Sursa de androgeni proveniți de la mamă și care provoacă virilizarea intrauterină a fătului feminin poate fi, de asemenea, tumorile virilizante ale glandelor suprarenale sau ovarelor (Murset și colab., 1970). Formarea androgenilor care provoacă virilizarea fătului poate fi cauzată și de AGS la mamă, luteomul sarcinii și chisturile ovariene luteale (Malinak și Miller, 1965). Ca și în cazul deficitului de aromatază placentară, virilizarea maternă în timpul sarcinii este de importanță diagnostică.

Nevoie de tratament special de obicei absent, deoarece virilizarea nu progresează după naștere, iar caracteristicile sexuale secundare feminine apar în timpul pubertății. Corectarea chirurgicală a organelor genitale se recurge la numai în cazurile în care masculinizarea lor este foarte pronunțată. Dacă constă numai din hipertrofia clitorisului, atunci pe măsură ce copilul crește, dimensiunea clitorisului poate scădea treptat (observare proprie). Prin urmare, cu hipertrofia clitorisului, corectarea chirurgicală este justificată la acei pacienți al căror clitoris este similar ca dimensiune cu penisul.

Adevărat hermafroditism

Definiţie

Adevăratul hermafroditism se caracterizează prin prezența atât a ovarelor, cât și a testiculelor la pacienți.

Mai des, pacienții au o gonada cu structură mixtă (ovotestis) pe o parte și un ovar sau testicul (mai puțin frecvent) pe cealaltă parte. Cu toate acestea, sunt posibile alte combinații, cum ar fi ovar pe o parte și testicul pe cealaltă, sau ovotestis pe ambele părți.

Etiologie și patogeneză

Cauzele adevăratului hermafroditism pot fi (Fig. 7-24): „mozaicismul cromozomilor sexuali; translocarea cromozomului Y sau a fragmentelor acestuia în autozomi sau cromozomi X;

himerism.

Indivizii cu hermafroditism adevărat au de obicei un cariotip de 46,XX, mai rar - 46,XY sau mozaicism pe cromozomii sexuali. Se crede că, cu mozaicismul „ascuns”, translocarea genelor cromozomului Y (gena SRY) are loc pe autozomi sau cromozomi sexuali. În plus, fertilizarea dublă sau fuziunea a două ouă fertilizate normale are ca rezultat himerismul 46,XX/46,XY (Erhardt, 1979).

Tabloul clinic

Tabloul clinic este caracterizat de o diversitate semnificativă. Organele genitale se dezvoltă de obicei după un tip intermediar (ambivalent), dar se pot dezvolta și predominant după tipul feminin sau masculin. Simptomele frecvente sunt hipospadias, fuziunea incompletă a pliurilor labioscrotale, criptorhidia și herniile inghinale în care se găsesc gonade sau derivați Müllerieni.

conducte Dezvoltarea organelor genitale interne corespunde gonadei ipsilaterale: pe partea testiculului are loc stimularea ductului Wolffian și suprimarea ductului Müllerian, iar pe partea ovarului se dezvoltă derivați ai ductului Müllerian, în timp ce Conducta Wolffiană suferă o dezvoltare inversă. Deoarece partea testiculară a ovotestisului este de obicei disgenetică, pe partea sa organele genitale interne se dezvoltă în funcție de tipul feminin. În timpul pubertății, are loc virilizarea parțială și se dezvoltă ginecomastie, iar menstruația apare adesea.

Diagnosticare

Dezvoltarea organelor genitale după tipul intermediar și ovotestisul palpabil fac posibilă stabilirea unui diagnostic preliminar de hermafroditism adevărat. Un cariotip de 46.XX/46.XY, un test de stimulare cu hCG și hormon de menopauză, care confirmă prezența atât a țesutului testicular, cât și a ovarian, precum și o examinare histologică a gonadelor, în care sunt detectate ambele tipuri de țesut. de importanță diagnostică.

Alegerea sexului este determinată de relațiile anatomice și de posibilitatea de corectare chirurgicală. La copiii care sunt crescuți de fete, țesutul testicular trebuie îndepărtat cât mai devreme posibil din cauza riscului ridicat de degenerare malignă a acestuia și a prevenirii virilizării. Ele pot avea un curs normal de pubertate, deoarece funcția ovariană poate fi suficientă pentru aceasta (Nihoul-Fekete și colab., 1984). La copiii crescuți ca băieți, derivații ductului Müllerian și țesutul ovarian trebuie îndepărtați. Deoarece partea testiculară a ovotestisului este adesea disgenetică, ar trebui, de asemenea, îndepărtată. Testiculele situate în scrot sunt păstrate, dar starea lor este monitorizată în mod regulat. În unele cazuri, dacă este necesar, se efectuează terapie de substituție hormonală și/sau intervenții chirurgicale corective.

7.4. Tactici de tratament pentru hermafroditism Determinarea sexului

O alegere rapidă și informată a genului este extrem de importantă pentru dezvoltarea ulterioară a unui copil cu organe genitale ambivalente. Această alegere se bazează pe o evaluare a genului care poate fi de așteptat să aibă funcție genitală normală. Atunci când dau o astfel de evaluare, ei țin cont de relațiile anatomice și mai ales de dimensiunea penisului și de posibilitatea creșterii acestuia. De asemenea, trebuie luate în considerare posibilitățile de corecție chirurgicală și nivelul de cultură al familiei copilului. Prin urmare, decizia cu privire la sexul copilului este luată în comun de mai mulți specialiști - un ginecolog, urolog, chirurg pediatru, psiholog, genetician.

Tratament chirurgical

În ceea ce privește tratamentul chirurgical, astăzi există opinii diferiteși sunt date recomandări diferite. Astfel, unii experți consideră că este necesară, dacă este posibil, pentru „corecția completă” precoce atât a organelor genitale externe, cât și a celor interne (chirurgie plastică a vulvei, vagin, reducerea clitorisului), alții, în special membrii „grupului de lucru împotriva violenței”. în pediatrie și ginecologie”, susțin refuzul genului ca semn care caracterizează personalitatea și orice intervenție chirurgicală la copii, deoarece copiii nu sunt încă în măsură să-și exprime atitudinea față de această problemă.

Din păcate, este în general imposibil să știm dacă copiii mici și părinții lor vor putea naviga în societatea noastră bisexuală dacă identitatea de gen a copilului nu este clar definită. Tot ceea ce este legat de sexualitate este încă în mare parte tabu. Prin urmare, părinții care trebuie să accepte această neobișnuit a copilului lor și să comunice cu el fără a ascunde nimic se confruntă cu o mare problemă. Un copil aparținând „al treilea gen” (sau fără gen), în viata reala nu numai că va fi supus unor conflicte frecvente cu societatea, dar s-ar putea să nu fie acceptat de părinți și astfel insuficient protejat.

Îi înțelegem și îi aprobăm pe cei care pledează pentru toleranță în societate, pentru tratarea oamenilor cu respect și toleranță creștină.

persoanele tratate indiferent de origine, culoarea pielii, rasă și sex. Din păcate, nu vedem o asemenea toleranță nici în societatea noastră, nici în alte medii socioculturale. Este suficient ca un copil să aibă o ușoară abatere de la normă (statură mică, obezitate, performanță școlară slabă, talent mare, defect fizic) pentru a fi evidențiat în comunitatea școlară și în grupurile de agrement. Copiii de sex incert în timpul pubertății sunt răniți în special. Prin urmare, nefăcând nimic, medicul nu se eliberează de responsabilitatea pentru soarta unor astfel de copii.

După o examinare și un diagnostic amănunțit, este necesar să se conducă o conversație cu părinții copilului și, împreună cu un psiholog care are suficientă experiență în acest domeniu, să elaboreze un plan individual de tratament.

Considerăm că organele genitale externe, dacă este necesar, trebuie reconstruite în primul, dar nu mai târziu de al doilea an de viață, în așa fel încât să corespundă pe deplin celor feminine (plastia vestibulului vaginal). Acest lucru este important pentru ca atât copilul însuși, cât și colegii săi să nu se îndoiască de apartenența sa la genul feminin. Chirurgia plastică de reducere a clitorisului, în care se îndepărtează doar „trunchiul” acestuia, păstrând fasciculele neurovasculare, se încearcă la această vârstă numai dacă dimensiunea clitorisului este prea mare și seamănă cu un penis. Deoarece rezultatele pe termen lung ale unor astfel de operațiuni nu au fost încă studiate, atitudinea față de acestea ar trebui să fie reținută. Clitoridectomia practicată anterior nu se mai practică. Vaginoplastia sau intervenția chirurgicală pentru crearea unui nou vagin la copii nu se efectuează pentru a evita experiențele traumatice și tratamentul postoperator dureros (de exemplu, bougienage). Pe baza celor de mai sus, domeniul de aplicare a corecției chirurgicale a organelor genitale externe la copii ar trebui să fie minim.

În timpul pubertății, pacientul poate dezvolta o dorință conștientă de a începe activitatea sexuală. Această dorință trebuie respectată și ar trebui, de asemenea, să servească drept motiv pentru corectarea chirurgicală. Pacienta nu ar trebui să trăiască cu un partener sexual permanent, deși cu lipsa ei de încredere în sine, care este generată de neobișnuința ei, căutarea unui partener sexual este dificilă, pe de altă parte, aceasta o eliberează de obligații. Odată cu debutul pubertății, țesuturile organelor genitale, sub influența estrogenilor, devin

mai flexibil și mai elastic. Pacienții își pot lua deja propriile decizii cu privire la modificările aduse corpului și corecția chirurgicală. Abia până în acest moment ar trebui efectuate intervenții reconstructive la scară largă, ținând cont de dorințele pacienților, și nu doar ale părinților acestora.

La persoanele cu sex masculin determinat genetic (prezența unui cromozom Y) care sunt crescute ca fete, este necesară îndepărtarea precoce a gonadelor (înainte de debutul pubertății). Funcția gonadală reziduală implică riscul dezvoltării heterosexuale (masculin) în timpul pubertății. Singura excepție este în cazurile de rezistență completă la androgeni, în care gonadele ar trebui păstrate dincolo de pubertate pentru a promova feminizarea spontană. Datorită riscului de degenerescență malignă, gonadele disgenetice, ale căror celule conțin cromozomul Y, trebuie îndepărtate și la pacienții care sunt crescuți ca băieți. Doar dacă testiculele sunt în scrot, clar palpabile și este posibil să se observe pacienții, testiculele sunt lăsate, deoarece cu funcție reziduală suficientă pot asigura pubertatea spontană la băieți.

Terapia hormonală

Terapia de substituție cu hormoni sexuali la copiii cu hipogonadism începe la începutul pubertății: la fete la 12 ani, la băieți la 13 ani. Scopul terapiei hormonale este de a asigura o dezvoltare sexuală aproape de normal.

Fetelor li se prescriu inițial medicamente cu estrogeni conjugați la 0,3 mg/zi pentru o perioadă lungă de timp. Dupa 6-12 luni sau dupa aparitia menstruatiei trec la terapia ciclica estrogen-gestagena. Doza de medicamente corespunde dozei pentru terapia de substituție. Un medicament estrogenic este prescris din a 1-a până în a 21-a zi, un medicament progestativ (de exemplu, acetat de medroxiprogesteron) - din a 12-a până în a 21-a, iar din a 22-a până în a 28-a zi medicamentele sunt întrerupte. Doza de estrogen în primii 2-3 ani este crescută la 0,6-1,25 mg corespunzătoare de medicament conjugat. Utilizarea medicamentelor care suprimă ovulația este inadecvată din cauza efectului lor nefiziologic puternic.

La pacienții cu întârziere a creșterii (de exemplu, cu sindromul Ullrich-Turner), atunci când se prescriu doze mari de estrogeni, trebuie luat în considerare efectul inhibitor al acestora asupra creșterii corpului.

Aspectul psihologic al tratamentului

Nașterea unui copil cu ambivalență genitală provoacă probleme psihosociale grave. Nu ar trebui să încercați să determinați sexul unui astfel de copil deja în sala de naștere.

Nici tu nu ar trebui să faci presupuneri. Este necesar să le explicăm părinților că sexul copilului nu poate fi încă determinat cu exactitate. De asemenea, ar trebui să li se spună că formarea sexului nu este încă completă, la fel cum formarea inimii sau a rinichilor este uneori incompletă. Cu ajutorul unei examinări țintite, cauza anomaliei și modificările anatomice asociate trebuie stabilite cât mai repede posibil. Și numai după aceasta, prin decizia unui consiliu format din endocrinolog pediatru, ginecolog, urolog (sau chirurg pediatru), psiholog și genetician, ținând cont de mediul psihosocial și cultural al copilului și de opiniile părinților, se determină sexul acestora. .

Desigur, o astfel de decizie nu poate fi absolut corectă în toate circumstanțele. Cu toate acestea, ar trebui depuse toate eforturile pentru a evalua corect fiecare caz, ținând cont de cunoștințele și experiența acumulată și de a lua o decizie care va reduce cât mai mult posibil problemele copilului în viitor. Considerăm că trebuie să se exercite reținere și prudență în această chestiune și nu aprobăm corectarea radicală, care vizează doar corectarea unui defect anatomic fără a ține cont de înclinațiile copilului, caracterul și caracteristicile fiziologice ale acestuia.

Cu toate acestea, în ciuda întregii rețineri și a cunoștințelor insuficiente a problemei, nu ar trebui să mergeți atât de departe încât să negeți nevoia de tratament și să lăsați copilul și părinții săi fără ajutor și sprijin.

O determinare rapidă și hotărâtă a sexului copilului și asistența medicală și psihologică constantă oferită de specialiști în discipline conexe pot crea condițiile prealabile pentru o viață normală (inclusiv viața sexuală) a copilului în viitor.

Literatură

Andersson S., Barman D.M., Jenkins E.P., Russell D.W. Deleția genei steroizi 5a-reductazei 2 în pseudohermafroditismul masculin // Nature. - 1991. - Vol. 354. - P. 159-161.

Baker T. G. Un studiu cantitativ și citologic al celulelor germinale din ovarele umane // Proc. R. Soc. Lond. În Biol. Sci. - 1963. - Vol. 158. - P. 417.

Bose H.S., Sujiwara T., Strauss J.F. 3, Miller W.L. Fiziopatologia și genetica hiperplaziei suprarenale lipide congenitale. International Congenital Lipoid Suprenal Hyperplasia Consortium // N. Engl. J. Med. - 1996. - Vol. 335. - P. 1870-1878.

Brown T.K., Lubahn D.B., Wilson E.M. et al. Caracterizarea funcțională a receptorilor de androgeni reciproci naturali de la subiecți cu insensibilitate completă la androgeni// Mol. Endocrinol. - 1990. - Vol. 4. - P. 1759-1772.

Burstein S., Grumbach M.M., Kaplan S.L. Determinarea precoce a răspunsului la androgeni este importantă în gestionarea microfalusului // Lancet. - 1979. - Vol. 2. - P. 983-986.

Chung W., Picado-Leonard J., Haniu M. et al. Citocromul P-450cl7 (steroid 17a-hidroxilaza/17,20-lază): Clonarea ADNc-urilor suprarenale și testiculare umane indică aceeași genă este exprimată în ambele țesuturi // Proc. Natl. Acad. Sci. STATELE UNITE ALE AMERICII. - 1987. - Vol. 84. - P. 407-311.

Conte F.A., Grumbach M.M., Ito Y. et al. Un sindrom de pseudohermafroditism feminin, hipogonadism hipergonadotrop și ovare multichistice asociate cu mutații missense în gena care codifică aromataza (P450arom) // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1994. - Vol. 78. - P. 1287-1292.

Dittmann R. W. Pranatal wirksame Hormone und Verh-altensmerkmale von Patientinnen mil den beiden klassis-chen Varianten des 21-Hydroxylase-Defectes. Bin Beitrag zur Psychoendokrinologie des sindroame adrenogenitale. Europaische Hochschulschriften, Reihe VI Psychologic - Frankfurt; Berna; N.Y.; Paris: Peter Lang, 1989. - S. 1-333.

Ehrhardt A.A. Ajustarea psihosexuală în adolescență la pacienții cu anomalii congenitale ale organelor lor sexuale // Genetic Mechanisms of Sexual Development / Eds H.L. Vallet, I.H. Porter. - N.Y.: Academic Press, 1979. -P. 473-483.

Ehrhardt A.A., Epstein R., Money J. Androgenii fetali și identitatea de gen feminină în sindromul adrenogenital tratat timpuriu // Johns Hopkins Med. J. - 1968. - Vol. 122. - P. 160-167.

Ehrhardt A.A., Meyer-Bahlburg H.F.L. Efectele hormonilor sexuali prenatali asupra comportamentului legat de gen // Știință. - 1981. -Vol. 211. - P. 1312-1318.

Faiman C., Winter J.S.D. Controlul secreţiei de gonadotropină în feminizarea testiculară completă // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1974. - Vol. 39. - P. 631-638.

Fakhry J., Khoury A., Kotval P.S., Noto R.A. Ecografia chisturilor ovariene foliculare autonome în pseudopubertatea precoce // J. Ultrasound. Med. - 1988. - Vol. 7. -P. 597-603.

Ferguson-Smith M.A. Corelații cariotip-fenotip în disgeneza gonadală și raportul lor asupra patogenezei malformațiilor // J. Med. Genet. - 1965. - Vol. 2. - P. 142-155.

Ferguson-Smith M.A., Goodfellow P.N. SRY și sindroame primare de inversare a sexului // The Metabolic and Molecular Basis of Herited Disease / Eds C.R. Scriver, A.L. Beau-det, W.S. Sly, D. Valle. - Ed. a VII-a. - N.Y.: McGraw-Hill, 1995. - P. 739-748.

Griffin J.E. Rezistența la androgeni - spectrul clinic și molecular // N. Engl. J. Med. - 1992. - Vol. 326. -P. 611-618.

Grumbach M.M., Conte F.A. Tulburări ale diferențierii sexuale // Williams Textbook of Endocrinology / Eds J.D. Wilson, D.W. Foster, H.M. Kronenberg, P.R. Larsen. - Ed. a 9-a. - Philadelphia: WB Saunders, 1998. - P. 1303-1425.

Grumbach M.M., Ducharme J.R., Moloshok R.E. Despre acţiunea de masculinizare fetală a anumitor progestative orale // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1959. - Vol. 19. - P. 1369-1380.

Sala P.F. Rolul citocromilor P-450 în biosinteza hormonilor steroizi // Vitam. Horm. - 1985. - Vol. 42. - P. 315-368.

Hiort 0., Huang Q., Sinnecker G.H. G. şi colab. Caracterizarea rapidă a mutațiilor receptorului de androgeni la pacienții cu sindroame de insensibilitate la androgeni: cerere pentru diagnostic, consiliere genetică și terapie // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1993. - Vol. 77. - P. 262-266.

Hiort O, Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. Spectrul clinic și molecular al sindroamelor de insensibilitate la androgeni // Am. J. Med. Genet. - 1996. - Vol. 63. - P. 218-222.

Hiort O., Sinnecker G.H.G., Holterhus P.M. et al. Mutații genetice ale receptorului de androgeni moștenite și de novo: investigarea familiilor de caz unic // J. Pediatr. - 1998. - Vol. 132. - P. 939-943.

Hiort O., Willenbring H., Albers N. et al. Analiza genetică moleculară și teste de stimulare a hCG în diagnosticul pacienților prepubertali cu deficit parțial de 5a-reductază // Eur. J. Pediatr. - 1996. - Vol. 155. - P. 445-451.

Holterhus P.M., Bruggenwirth H.T., Hiort O. et al. Mozaicismul datorat unei mutații somatice a genei receptorului de androgeni determină fenotipul în sindromul de insensibilitate la androgeni // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1997. - Vol. 82. - P. 3584-3589.

Imperato-McGinley J., Guerrero L., Gautier T., Peterson R.E. Deficiența de steroizi 5a-reductază la om: o formă moștenită de pseudohermafroditism masculin. - Știință. - 1974. - Vol. 186. - P. 1213-1215.

Imperato-McGinley J., Peterson R.E., Gautier T., Sturla E. Pseudohermafroditismul masculin secundar deficitului de 5a-reduc-taza - un model pentru rolul androgenilor atât în ​​dezvoltarea fenotipului masculin, cât și în evoluția unei identități de gen masculin // J. Steroid Biochem. - 1979. - Vol. 11. - P. 637-645.

Josso N. L "hormone anti-mullerienne: une foeto-pro-teine? // Arh. Fr. Pediatr. - 1975. - Vol. 32. - P. 109-111.

Leshin M., Griffin J.E., Wilson J.D. Pseudohermafroditism masculin ereditar asociat cu o formă instabilă de 5a-reductază // J. Clin. Investi. - 1978. - Vol. 62. - P. 685-691.

MacDonald P.C., Madden J.D., Brenner P.F. et al. Originea estrogenului la bărbații normali și la femeile cu feminizare testiculară //J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1979. - Vol. 49. - P. 905-916.

Madan K., Gooren L., Schoemaker J. Trei cazuri de mozaicism cromozomial sexual cu Y nefluorescent // Hum. Genet. - 1979. - Vol. 46. ​​​​- P. 295-304.

Malinak L.R., Miller G.V. Luteoame ovariene multicentrice bilaterale ale sarcinii asociate cu masculinizarea unui sugar de sex feminin // Am. J. Obstet. Ginecol. - 1965. -Vol. 91. - P. 251-256.

Manuel M., Katayama K.P., Jones H.W. Vârsta de apariție a tumorilor gonadale la pacienții intersexuali cu cromozom Y // Ibid. - 1976. - Vol. 124. - P. 293-300.

Marcelli M., Tilley W.D., Wilson S.M. O singură substituție de nucleotidă introduce un codon de terminare prematură în gena receptorului de androgeni a unui pacient cu rezistență la androgeni receptor-negativ // J. Clin. Investi. - 1990. - Vol. 85. - P. 1522-1528.

Masica D.N., Money J., Ehrhardt A.A. Feminizarea fetală și identitatea de gen feminină în sindromul de feminizare testiculară al insensibilității la androgeni // Arh. Sex. Comportament. - 1971. -Vol. 1. - P. 131-142.

McPhaul M.J., Marcelli M., Tilley W.D. et al. Baza moleculară a rezistenței la androgeni într-o familie cu o anomalie calitativă a receptorului androgenic și care răspunde la terapia cu doze mari // J. Clin. Investi. - 1991. - Vol. 87. -P. 1413-1421.

Money J., Ehrhardt A.A. Bărbat și Femeie. Băiat și fată. - Baltimore; Londra: The Johns Hopkins University Press, 1972.

Money J., Schwartz M.Întâlniri, prietenii romantice și non-romantice și sexualitate la 17 femei suprarenogenitale tratate timpuriu, cu vârsta cuprinsă între 16 și 25 de ani // Hiperplazia suprarenală congenitală / Eds P.A. Lee, L.P. Plotnick, A.A. Kowarski, C.J. Migeon. - Baltimore: University Park Press, 1977. - P. 419-431.

Money J., Schwartz M., Lewis V.G. Statutul erotosexual adult și masculinizarea și demasculinizarea hormonală fetală: 46.XX hiperplazie suprarenală virilizantă congenitală și

46,XY sindrom de insensibilitate la androgeni comparat // Psi-choneuroendocrinologie. - 1984. - Vol. 9. - P. 405-414.

Moore R.J., Griffin J.E., Wilson J.D. Scăderea activității 5a-reductazei în extracte de fibroblaste cultivate de la pacienți cu pseudohermafroditism masculin incomplet familial, tip 2 // J. Biol. Chim. - 1975. - Vol. 250. - P. 7168-7172.

Mueller R.F. Sindromul Denys-Drash // J. Med. Genet. - 1994. - Vol. 31. - P. 471-177.

Muller M., Bidlingmeier F., Forster C, Knorr D. Psy-chosexuelles Verhalten von Frauen mil adrenogenitalem Syndrom // Helv. Pediatr. Acta. - 1982. - Bd 37. - S. 571-580.

Murset G, Zachmann M, Prader A și colab. Genitale externe masculine ale unei fete cauzate de o tumoră suprarenală virilizantă la mamă. Raport de caz și studii cu steroizi // Acta Endocrinol. (Copenh.). - 1970. - Vol. 65. - P. 627-638.

Nihoul-Fekete C, Lortat-Jacob S., Cachin O., Josso N. Conservarea funcţiei gonadale în adevăratul hermafroditism // J. Pediatr. Surg. - 1984. - Vol. 19. - P. 50-55.

Nowakowski H., Lenz W. Aspecte genetice în hipogonadismul masculin // Recent Prog. Horm. Res. - 1961. - Vol. 17. - P. 53.

O"Rahilly. Dezvoltarea vaginului la om // Defecte congenitale Orig. Artie. Ser. - 1977. - Vol. 13. -P. 123-136.

Pinsky L., Kaufman M., Straisfeld C. et al. Activitatea 5a-reductază a fibroblastelor cutanate genitale și negenitale de la pacienți cu deficit de 5a-reductază, insensibilitate la androgeni sau forme necunoscute de pseudohermafroditism masculin // Am. J. Med. Genet. - 1978. - Vol. 1. - P. 407-416.

Prader A. Storungen der Geschlechtsdifferenzierung (Intersexualitate) // Klinik der inneren Sekretion / Labhardt A. (Hrsg). - Berlin; Heidelberg; N.Y.: Springer, 1978. -S. 654-688.

Price P., Wass J.A.H., Griffin J.E. et al. Terapia cu androgeni în doze mari în pseudohermafroditismul masculin din cauza deficitului de 5a-reductază și a tulburărilor receptorului de androgeni // J. Clin. Investi. - 1984. - Vol. 74. - P. 1496-1508.

Rubin R.T., Reinisch J.M., Haskett R.F. Efectele steroizilor gonade postnatale asupra comportamentului uman // Știință. - 1981. -Vol. 211. - P. 1318-1324.

Rutgers J.L., Scully R.E. Sindromul de insensibilitate la androgeni (feminizare testiculară): un studiu clinicopatologic pe 43 de cazuri // Int. J. Ginecol. Pathol. - 1991. - Vol. 10. -P. 126-144.

Shozu M., Akasofu K., Harada T., Kubota Y. O nouă cauză a pseudohermafroditismului feminin: deficiența de aro-matază placentară // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1991. - Vol. 72. - P. 560-566.

Siiteri P.K., Wilson J.D. Formarea și metabolismul testosteronului în timpul diferențierii sexuale masculine la embrionul uman // Ibid. - 1974. - Vol. 38. - P. 113-125.

Sinclair A.H., Berta P., Palmer M.S. et al. O genă din regiunea care determină sexul uman codifică o proteină cu omologie cu un motiv conservat de legare la ADN// Nature. - 1990. - Vol. 346. - P. 240-244.

Sinnecker G., Kohler S. Răspunsul globulinei de legare a hormonilor sexuali la steroidul anabolic stanozolol: dovezi pentru adecvarea sa ca test biologic de sensibilitate la androgeni // J. Clin. Endocrinol. Metab. - 1989. - Vol. 68. - P. 1195-200.

Sinnecker G.H.G., Hiort O., Dibbelt L. et al. Clasificarea fenotipică a pseudohermafroditismului masculin datorat deficitului de steroid 5a-reductază 2 // Am. J. Med. Genet. -

1996. - Vol. 63. - P. 223-230.

Sinnecker G.H.G, Hiort O., Nitsche E.M. et al. Evaluarea funcțională și clasificarea clinică a sensibilității la androgeni la pacienții cu mutații ale genei receptorului de androgeni. Grupul german de studiu intersex colaborativ // Eur. J. Pediatr. - 1997. - Vol. 156. - P. 7-14.

Sinnecker G.H.G., Sinnecker R., Muhlenberg R., Hiort O. Atribuirea genului la pacienții cu sindrom de insensibilitate parțială la androgeni: semnificația genotipului și evaluarea funcției receptorului de androgeni (Rezumat 23) // Horm. Res. - 1995. - Vol. 44. - Suppl. 1. - P. 6.

Sinnecker G., WilligR.P., Stahnke N., Braendle W. 46,XY Reine Gonadendysgenesie (sindromul Swyer). Klinische und endocrinologische Befunde // Monatsschr. Kinderheilkd. - 1982. - Bd 130. - S. 795-797.

Stocco D.M., Clark B.J. Rolul proteinei regulatoare acute steroidogene în steroidogeneză // Steroizi. -

1997. - Vol. 62. - P. 29-36.

Themmen A.P.N., Brunner H.G. Mutații ale receptorului hormonului luteinizant și diferențiere de sex // Eur. J. Endocrinol. - 1996. - Vol. 134. - P. 533-540.

Tint G.S., Salen G., Batta A.K. et al. Corelația severității și rezultatul cu nivelurile plasmatice de sterol în variantele sindromului Smith-Lemli-Opitz // J. Pediatr. - 1995. - Vol. 127. - P. 82-87.

Tsuchiya K., Reijo R., Page D.C., Disteche C.M. Gona-doblastom: definiția moleculară a regiunii de susceptibilitate pe cromozomul Y // Am. J.Hum. Genet. - 1995. - Vol. 57. - P. 1400-1407.

Verp M.S., Simpson J.L. Diferențierea sexuală anormală și neoplazie // Cancer Genet. Cytogenet. - 1987. - Vol. 25. - P. 191-218.

Wagner T., Wirth J., Meyer J. şi colab. Inversarea sexuală autozomală și displazia campomelică sunt cauzate de mutații în și în jurul genei SOX9 // înrudite cu SRY. - 1994. -Vol. 79. - P. 1111-1120.

Walsh P.C., Madden J.D., Harrod M.J. et al. Pseudohermafroditism masculin incomplet familiar, tip 2. Scăderea formării de dihidrotestosteron în hipospadias perineoscrotal pseudovaginal // N. Engl. J. Med. - 1974. - Vol. 291. -P. 944-949.

Minim invaziv

În ginecologie pediatrică

8.1. Introducere

Principiile și tactica intervențiilor chirurgicale s-au schimbat semnificativ în ultimii ani. Spre deosebire de principiul „chirurg mare - incizie mare, chirurg mic - incizie mică”, care are o conotație ironică și formulat de predecesorii noștri, intervențiile chirurgicale laparoscopice și pelvisscopice folosind incizii mici domină în prezent în aproape toate domeniile chirurgiei abdominale.

Aplicarea practică a chirurgiei minim invazive depinde în mod semnificativ de echipamentul tehnic al chirurgilor și este asociată cu o schimbare fundamentală a strategiei operaționale: în locul extirpării organelor care se făcea până de curând, se efectuează o intervenție mult mai puțin traumatică în zona afectată. sau organ, păstrându-și funcția. Acest lucru este deosebit de important pentru operațiile ginecologice efectuate la copii mici și fete. De exemplu, în trecut, când simptomele unui abdomen acut s-au dezvoltat ca urmare a rupturii unui chist ovarian sau a hemoragiei în acesta, ovarul a fost adesea îndepărtat, ceea ce a dus la perturbarea funcției endocrine și generative. Acest lucru a fost practicat mai ales în cazurile în care chirurgul avea îndoieli cu privire la diagnostic și era necesar un examen histologic.

Avantajele intervențiilor pelviscopice minim invazive (laparoscopice) sunt evidente în special la copii și adolescenți:

Dimensiunile mici ale cicatricilor oferă rezultate cosmetice mai bune și mai puține tulburări funcționale.

Durata perioadei postoperatorii și șederea pacientului în clinică este semnificativ redusă, în timp ce multe intervenții pot fi efectuate în ambulatoriu.

Perioada de timp în care școlarii sunt eliberați de la cursuri și perioada de incapacitate pentru fetele care lucrează (4-10 zile) sunt reduse semnificativ.

După operațiile endoscopice, datorită morbidității reduse, pareza intestinală și dezvoltarea aderențelor sunt rar observate.

În timpul anesteziei generale, intervențiile diagnostice și terapeutice pot fi combinate.

8.2. Echipament pt

intervenții minim invazive

Intervențiile minim invazive au devenit posibile datorită dezvoltărilor tehnice fundamental noi în domeniul tehnologiei de control și reglare automată și al instrumentelor chirurgicale. Principalele componente ale echipamentului pentru intervenții minim invazive sunt:

dispozitive electronice de control pentru a controla procesul de insuflare de CO2 în cavitatea abdominală (Fig. 8-1, O);

Combinat bifuncțional (pentru aspirarea secrețiilor și irigarea intervențiilor chirurgicale

al-lea câmp) sau sistem trifuncțional (pentru aspirație, irigare și coagulare);

Instrumente pentru hemostază în
cavitatea abdominala:

electrocoagulatoare, care provoacă distrugerea termică a țesuturilor și sunt bipolare (coagularea se realizează cu ajutorul unei pensete de coagulare) Şi monopolar (permite atât tăierea țesuturilor, cât și coagularea acestora),

bucle sau noduri glisante din materiale sintetice (polidioxanona) și unelte pentru aplicarea acestora;

Atraumatic scule de tăiere(microfoarfece, microelectrozi, dispozitive de tăiere mono și bipolare), prezentate în Fig. 8-1, b;

Laser pentru tăierea țesăturilor (laser C0 2, argon și Nd-YAG-lasere). Laserul CO 2 este deosebit de convenabil pentru intervenții endoscopice. Avantajul său este că vă permite să obțineți o linie de tăiere „curată”, clar delimitată, să efectuați hemostază eficientă, precum și să vaporizați țesutul patologic fără a afecta țesutul sănătos (de exemplu, la endometrioza);

dispozitive electro-optice, precum o cameră endoscopică și un monitor cu capacități de înregistrare video, care vă permit să vedeți câmpul chirurgical pe ecran, să documentați datele obținute și să efectuați intervenția necesară sub control vizual (laparoscopie video, orez. 8-1, V);

echipamente de documentare(schițe de mână, înregistrare pe bandă a unei descrieri dictate, endofotografie, înregistrare video, imprimantă video).

8.3. Caracteristicile tehnicii chirurgicale

Pentru pelviscopia la copii și fete sunt valabile principiile de bază formulate de Fragneheim și Semm pentru adulți (Frangenheim, 1983; Semm, 1984).

Pentru operatii la copiii sub 8 ani Se folosesc endoscoape mai mici, cu diametrul de 5 mm, și trocare scurtate. Având în vedere dimensiunea relativ mică a cavității abdominale și a organelor abdominale, este necesară o atenție specială la introducerea unui ac Veress și a trocarelor (Fig. 8-1, GŞid).

Pentru operatii pentru fete Tehnicile de anestezie și instrumentele laparoscopice sunt în esență aceleași ca pentru femeile adulte.

În plus, unul, două sau trei trocare cu un diametru de 5 mm sunt instalate deasupra limitei creșterii părului pubian. Pentru a extrage țesutul îndepărtat din cavitatea abdominală, dacă este necesar, se instalează un trocar cu un diametru de până la 25 mm de-a lungul liniei mediane.

Intervențiile pelvisscopice se efectuează sub anestezie de intubație cu monitorizarea continuă a presiunii intraabdominale, măsurarea volumelor curente și înregistrarea ECG, precum și pulsioximetria. Pentru a reduce riscul asociat cu introducerea unui ac Veress și insuflarea cu CO2, se folosește o tehnică în trepte recomandată de mulți autori.

8.4. Risc de pelviscop

intervenții și contraindicații pentru acestea la copii

Principalul pericol în timpul intervențiilor pelvisscopice este asociat cu introducerea unui ac Veress și a trocarelor în cavitatea abdominală.

Operațiile anterioare la nivelul organelor abdominale, peritonita (atât acute, cât și suferite anterior) sunt considerate factori de risc, deoarece deseori determină formarea de pronunțate aderențe între ansele intestinale și peretele abdominal anterior, mai ales după laparotomia longitudinală inferioară. Este deosebit de periculos să operați astfel de pacienți cu experiență insuficientă, deoarece probabilitatea de afectare intestinală este prea mare. Cu toate acestea, deoarece beneficiile intervențiilor pelviscopice sunt deosebit de semnificative la acești pacienți, au fost dezvoltate măsuri speciale pentru reducerea riscului de afectare intestinală:

Ecografia preoperatorie atentă pentru identificarea aderențelor dintre intestin și peretele abdominal și clarificarea localizării acestora la pacienții cu cicatrice postoperatorie în abdomenul mijlociu și inferior;

Efectuarea insuflației nu prin linia mediană, ci prin introducerea unui ac prin fornixul posterior

Orez. 8-1. Echipament necesar intervențiilor endoscopice.

o - echipament electronic, format dintr-o imprimantă video, monitor, insuflator, sursă de lumină, controler video, pompă de circulație (enumerate de sus în jos); 6 - vedere a instrumentelor individuale, De la stânga la dreapta: microfoarfece, foarfece în formă de cârlig, electrozi punctiform, un electrod tip aligator (pentru distrugere termică) și două tipuri de electrozi cu fibre cu diametrul de 300 și 600 μm pentru un laser cu argon; V- echipa de operareîn timpul intervenției endoscopice: se urmărește evoluția operației cu ajutorul unui sistem video; d - în timpul intervențiilor endoscopice se introduc de obicei mai multe trocare: unul, principal, 10 mm în zona buricului (controlul vizual se efectuează prin acesta), altele deasupra pubisului de-a lungul liniei mediane sau pe lateralele acestuia din urmă caz, ar trebui să ne amintim posibilitatea de deteriorare a venelor și arterelor epigastrice superficiale și profunde; d - o vedere tipică a organelor abdominale în timpul intervenției chirurgicale endoscopice. Vezica urinară este plină, uterul și anexele sunt împinse dorsal.

vagin în cavitatea uterină rectală (metoda nu este fezabilă la fecioare și copii mici); inserarea unui ac în al nouălea sau al zecelea spațiu intercostal de-a lungul marginii superioare a coastei de-a lungul liniei axilare anterioare. După insuflarea de CO2 într-o zonă lipsită de aderențe, după aspirarea și sondarea preliminară, se introduce un trocar auxiliar de 5 mm în cavitatea abdominală și, sub controlul acesteia, se instalează trocarul principal de 11 mm într-un loc sigur.

8.5. Indicații pentru intervenții minim invazive